眼部神經纖維瘤病鑒別診斷
根據該病的典型的臨床表現,並結合輔助檢查可以明確診斷,神經纖維瘤病的診斷標準有:
1.皮膚色素斑6個或6個以上,直徑至少15mm或腋窩雀斑。
2.皮膚和皮下良性神經纖維瘤是本病主要標誌。
3.“中樞型”在缺乏皮膚體征時診斷較困難,可根據有無陽性家族史,雙側聽神經瘤,單側搏動性眼球突出,以及智力遲鈍,癲癇發作,脊柱畸形等發現,並經仔細檢查,在獲得皮膚體征時可確診。
4.對少數疑難病例,需經活檢或病程達一定階段時才能確診。
神經纖維瘤病嚴重性分級:
Ⅰ級:最輕度(皮膚表現,色素斑,無並發神經纖維瘤)。
Ⅱ級:輕度(輕度脊柱側曲,早熟青春期,行為障礙)。
Ⅲ級:中度(需醫學照顧,偏側肥大,控製發作,胃腸道受累)。
Ⅳ級:主要感覺或運動中樞損害(顱內腫塊,嚴重精神發育遲緩,嚴重脊柱側曲,不能控製發作)。