一、鑒別:
在結節型或紅皮症型,則類似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽腫中所見到的朗格漢斯細胞,同時這三個病容易混淆。但本病無侵犯表皮的傾向,此點與Lettere-Siwe病不同,然而主要還是靠特殊染色及結合臨床表現與這些疾病區別,才較可靠此外,在臨床上還有很多疾病可能與色素性蕁麻疹混淆。色素沉著斑可以誤診為色素痣或雀斑,而黃色瘤及幼年性黃色肉芽腫可以與本病之丘疹與結節型相混。此外尚需與丘疹性蕁麻疹鑒別。有時將本病誤為藥疹。在大皰型者應排除蟲咬症之大皰及大皰性蕁麻疹。多形紅斑也要加以區別。廣泛的大皰性損害還要考慮有無白血病的可能,此時活檢更為重要。
急性發作時,特別是有反複發作史者,由於釋放組胺後可出現肥大細胞綜合征,與類癌綜合征有相似之處。