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過敏性紫癜腎炎(過敏性紫癜腎炎 )

別名:
埃諾克-多恩萊因炎,舍-亨二氏紫癜
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發人群:
過敏患者
發病部位:
免疫係統 血液血管
典型症狀:
蛋白尿 斑丘疹 皮膚紫癜 胃腸道出血 黑尿
並發症:
腎病綜合征 高血壓
是否醫保:
掛號科室:
腎內科
治療方法:
藥物治療、手術治療

  過敏性紫癜腎炎檢查

一、檢查

1.血常規檢查

血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝血酶原時間正常。出血嚴重者可伴貧血。

  2.免疫學檢查

血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病後2周IgA開始升 高。C3、C4、CH50多數正常或增加。白細胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

  3.腎功能

血尿素氮、肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

  4.尿檢查

可見血尿、蛋白尿和管型尿。

  腎活檢檢查:過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球係膜細胞增殖,常伴有不同程度的內皮細胞和上皮細胞增殖。上皮細胞增殖處常與球囊粘連,並形成小新月體,被累及的腎小球多在50%以下,盡管一些很輕的局灶性病變,也可有新月體形成。因此,多數學者認為新月體形成是其突出的病理表現。

  5.光鏡

以腎小球係膜病變為主,由輕至重變化幅度很大。小球的主要病變為局灶節段性係膜增生伴不同程度的多種細胞增殖、小灶性壞死、滲出,毛細血管內血栓形成,腎小球玻璃樣變,毛細血管節段性雙軌改變等,常可伴有不同程度的新月體。急性期後腎小球可有局灶性節段性瘢痕形成而導致硬化。較嚴重的病例腎小管及間質出現病變,腎小管上皮細胞腫脹,空泡形成、壞死、萎縮、間質炎症細胞浸潤或纖維化。

  Zollinger總結349例過敏性紫癜腎炎病理改變,將其分為4個類型:

  (1)局灶增生性腎炎,49%。

  (2)輕微病變或係膜增生性腎炎型,37%。

  (3)新月體性腎炎型,5%。

  (4)係膜毛細血管性腎炎型,1%。

  根據病變由輕度係膜增生至伴不同程度新月體形成,按國際兒童腎髒病研究會(ISKDC)的標準,結合我國過敏性紫癜腎炎的病理特點,可將過敏性紫癜腎炎的光鏡改變分為6級。Ⅰ級:微小病變;Ⅱ級:局灶性或彌漫性單純係膜增生;Ⅲ級:局灶性或彌漫性係膜增生,新月體形成<25%和(或)腎小球硬化;Ⅳ級:同Ⅲ,新月體形成和(或)腎小球硬化,比例在25%~50%;Ⅴ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化,比例在50%~75%;Ⅵ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化>75%,或膜增殖腎炎改變。

  6.免疫熒光

免疫熒光主要為IgA沉積,陽性率90%~100%,大多分布於係膜區,也可見於血管壁,少數可伴有IgG、IgM、C3、備解素及纖維蛋白的彌漫性顆粒狀或團塊狀沉積。在新月體或壞死區可見到纖維蛋白相關抗原沉積。有C4或C1q沉積者較少(13/104例,12.5%)。Uab、IGH、R-GH病理以Ⅱ、Ⅲ級占多數,而NS、HT、RPGN型病理以Ⅳ~Ⅵ級為多。前三型臨床以單純IgA沉積為主,而後三型臨床以IgA、IgG、IgM同時沉積多見。Muda用聚焦激光掃描顯微鏡(CLSM)觀測免疫複合物主要成分為IgA、C3,空間構型外披IgA外層者腎組織損害輕,而免疫複合物裸露無IgA外披者腎損害重,故提示補體成分直接接觸細胞或係膜間質受體引起細胞分解,炎症產生。皮膚活檢發現無論在皮疹部位或非皮疹部位,免疫熒光檢查均可見毛細血管壁有IgA沉積。

  7.電鏡

可見係膜細胞增生、基質增加。有廣泛的係膜區及內皮細胞下不規則電子致密物沉積,應用免疫電鏡技術證實了電子致密物中的沉著物係IgA成分。偶見上皮細胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細胞浸潤。

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