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小兒遠端腎小管酸...(小兒遠端腎小管酸... )

別名:
小兒Ⅰ型腎小管酸中毒,小兒經典RTA
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
嬰兒
發病部位:
典型症狀:
肚子疼 多尿 腎鈣化 生長緩慢
並發症:
腎結石 佝僂病
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:

  小兒遠端腎小管酸中毒檢查

一、實驗室檢查

  1、尿電解質及尿陰離子間隙:dRTA大多有尿鈉排泄增多以及尿鈣增高,尿Ca/Cr>0、21,24h尿鈣>4mg/(kg·d)。尿陰離子間隙=Na K -Cl-可反映尿NH 4水平,為正值時提示尿NH 4排泄減少。

  2、尿液酸堿度(pH)測定:尿pH反映尿中H 量,dRTA時,盡管血pH<7、35,但尿ph仍≥6、0,並且還可高達6、5,7、0以上。測定尿ph必須采用ph計,ph試紙以及尿液分析儀測定的結果不夠準確。隻測定尿ph有一定局限性,尿ph<5、5並不能說明尿酸化功能一定完好,如患兒有泌NH3障礙,但由於少量H 不能與NH3結合成NH 4,尿pH仍可<5、5,因此應同時測定尿ph與尿nh 4,以綜合分析、判斷。

  3、尿可滴定酸及尿NH 4的測定:遠端腎小管分泌的H 大部分與NH3結合成NH 4排出,另一部分以可滴定酸的形式排出。因此,尿可滴定酸與NH 4之和代表腎髒淨酸排泄量。在體內酸性物質增多時,正常人尿pH可<5、5,尿中可滴定酸及NH 4排出率可分別達25μmol/min及39μmol/min,在遠端腎小管酸中毒時,兩者均明顯降低。

  4、血氣分析及電解質:dRTA的典型改變為高氯血症性陰離子間隙正常的代謝性酸中毒。不完全性dRTA可表現為代償性代謝性酸中毒或正常。血陰離子間隙(aniongap,AG)=Na K -(C1- HCO3-),正常為8~16mmol/L,增高表明體內無機酸根(如硝酸根、硫酸根)或(和)有機酸根離子等酸性產物瀦積,RTA時C1-代償了HCO3-的減低,因而AG正常。血鉀降低也是dRTA的重要表現,甚至為不完全性dRTA的惟一表現。血鈉及血鈣可正常或降低。

  5、尿二氧化碳分壓檢測:正常人給予碳酸氫鈉或中性磷酸鹽後,到達遠端小管的HCO3-或HPO42-增多,前者與H 結合生成H2CO3;後者與H 結合生成H2PO4-,再與HCO3-生成H2CO3,進而生成CO2,使尿CO2分壓增高。dRTA時由於泌氫障礙,尿CO2不升高,尿CO2分壓與血CO2分壓差值<20mmhg,正常人>30mmHg。

  6、24h尿枸櫞酸:dRTA時常減低。當測定24h尿枸櫞酸排泄量小於320mg時稱為低枸櫞酸尿。

  二、輔助檢查

  影像學檢查可了解骨病情況並發現腎結石,超聲波檢查可了解腎髒有無鈣化及結石,心電圖檢查可發現電解質紊亂,如低鉀血症和心髒損害等。

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