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幼年型類風濕性關...(幼年型類風濕性關... )

別名:
青少年類風濕性關節炎,青少年型類風濕性關節炎,少年性類風濕性關節炎,小兒Still病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發人群:
任何年齡
發病部位:
關節 免疫係統
典型症狀:
關節腫脹 白細胞增多 發炎 弛張熱
並發症:
腹膜炎 強直性脊柱炎 彌散性血管內凝血 青光眼
是否醫保:
掛號科室:
風濕科 骨科 兒科
治療方法:
藥物治療 手術治療

幼年型類風濕性關節炎鑒別

  JRA診斷主要依靠其臨床特征,關鍵在於要除外一些有關節炎、關節病表現的疾病。實驗室檢查的任何一個項目都不具備確診價值,但有可能幫助除外其他疾病。

   1.類風濕因子

用標準的凝集試驗方法檢測成人類風濕性關節炎的類風濕因子(RF)幾乎均為陽性結果,但JRA病人RF陽性檢出率極低,隻有年長女孩易見陽性結果。若幼年發病,即使病變持續活動至年長時RF也不會轉為陽性。RF陽性病人常伴有嚴重關節病變及類風濕結節。全身型及少關節型病人RF檢測均為陰性。為什麼多數JRA病人RF凝集試驗呈陰性結果並不清楚。近年報告在普通RF凝集試驗呈陰性結果的JRA中約75%病兒能檢出隱匿型RF。但隱匿性RF的病理作用還遠遠未弄清楚。

  2.抗核抗體

20%~30%幼年型類風濕性關節炎患兒抗核抗體(ANA)檢測陽性,但JRA不同亞型中ANA陽性率差異較大。

  RF陰性多關節炎型JRA中約25%病人ANA陽性,RF陽性多關節炎JRA近75%病人ANA陽性,少關節炎Ⅰ型中約50%病兒ANA陽性,而少關節Ⅱ型及全身發病型IRA病人ANA極少陽性。一般而言,陽性以女孩居多,尤其是幼年發病少關節型女孩。ANA可能與少關節型JRA病人發生慢性虹膜睫狀體炎有關,ANA可以預測患兒是否發生此症的風險性。一些特殊類型自身抗體在JRA中的陽性分布缺少資料:有研究認為檢測抗類風濕關節炎54kD和36kD自身抗體對診斷類風濕性關節炎有一定價值,但未能在JRA中加以證實。一項調查表明抗心磷脂抗體陽性率在全身發病型,多關節炎型和少關節炎型JRA中分別為59.3%,28.6%和9.1%,其抗體類型主要為IgG、IgM型,因而此項檢測可能有利於全身發病型JRA的診斷。

  3.中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)

Muderl等人(1997)報告JRA病人血清中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)檢測陽性率達35%,其中多關節炎型44%陽性,少關節炎型36%陽性,全身發病型僅16%陽性。

  4.關節液分析

關節液分析不能確診JRA,但可以鑒別化膿性關節炎和結晶性關節炎(痛風在兒童少見),化膿性關節炎液外觀呈混濁的綠、黃色,有大量的白細胞,以多形核細胞為主。HalLiday等(1998)發現類風濕關節炎病人關節液中神經生長因子(NGF)顯著增高,因此認為炎症細胞被激活是關節損害的一個主要原因。

  5.滑膜組織學

組織學改變與其他風濕性疾病極似,滑膜活檢有時可除外慢性化膿性關節炎、結核性關節炎及其他少見病如類肉瘤病、滑膜腫瘤等。

  6.急性期反應物

多數JRA病人急性期反應物增加,其中可見血沉明顯加快,但少關節型病人常例外,血沉結果多數正常,在多關節型和全身型病人中急性期反應物(C反應蛋白,血沉等)檢測並無確診價值,它有限的意義可能在於病程中隨訪。

  7.血常規

JRA病人常見輕度貧血,偶見全身型JRA出現較重貧血,貧血原因不清楚,可能與造血抑製、鐵缺乏、藥物引起胃腸出血、紅細胞破壞增加有關。外周血白細胞增加在全身型JRA中尤為突出。

  8.X線檢查

X線及其他成像技術可為判斷病人關節受損範圍提供幫助。疾病早期(病程1年左右)X線僅顯示軟組織腫脹,關節周圍骨質疏鬆,關節附近呈現骨膜炎。晚期才能見到關節骨破壞,當關節嚴重破壞時鄰近骨組織也可能發生糜爛,尤其是RF陽性病例,以手腕關節多見。胸部X線還可顯示全身型JRA病兒有胸膜炎或心包炎所致心影擴大,以及風濕性肺病變。

  9.骨核素掃描和MRI超聲波圖像

對診斷關節病變均有幫助。骨掃描有助於鑒別感染或發現惡性腫瘤。超聲波可以發現兒童關節炎時關節腔滲出和滑膜增厚。MRI能比普通X線檢查更敏感地發現較輕的軟骨破壞和骨糜爛。釔染料注射後可更清楚地了解關節滑膜炎。

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