小兒部分性肺靜脈異位連接檢查
1、胸部X線
中等量的左向右分流,X線表現與中型房間隔缺損相似,即肺血多、右心室擴大,有時可見異位連接的靜脈。肺靜脈異位連接於左無名靜脈時,可出現“雪人征”。
“雪人征”先天性心髒病——其發病原因是小孩先天胚胎發育不全,導致心髒血管未接入左心房,而是通過異常通道進入右心房。在X光下,患者的整個心髒增大得看上去象一個堆積的雪人,醫學上將此病稱為“雪人征”。該病在先天性心髒病中發病率僅為1%,但其死亡率卻高達80%,而且患此病的嬰兒在1歲前大多就夭折了。
2、心電圖
與房間隔缺損相似。表現為V1導聯rsr’或rsR’。但房間隔完整且肺靜脈開口處隻有小的左向右分流患者,心電圖常正常。
典型的房間隔缺損病例常顯示右心室肥大,不完全性或完全性右束支傳導阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大,P-R間期延長。額麵心向量圖QRS環呈順時針方向運行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見,起初表現為陣發性心房顫動,以後持續存在。房間隔缺損成年人病例,呈現心房顫動者約占20%。
3、CT和MRI
CT和MRI均可用於該病的診斷。在無創性檢查中,這可能是最準確的,除外還能同時發現肺實變等伴發畸形。
4、心導管
本病大多無須用心導管術檢查,它隻用於診斷病因不明的病例及了解軍刀綜合征患者肺動脈走向、肺實變情況。選擇性肺動脈造影,觀察肺靜脈回流情況,以顯示肺靜脈的異位連接;若導管可插入肺靜脈,選擇性肺靜脈造影,可以清晰顯示肺靜脈解剖位置;在軍刀綜合征中,主動脈的選擇性造影也很必要。
軍刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發育不全綜合征,亦稱彎刀綜合征,最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形,屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型),其特點是右肺靜脈開口於下腔靜脈。它是由於部分肺靜脈回流異常而導致的一組病征,其主要特征為:
①右肺發育不全;
②由於畸形的靜脈,X線檢查發現沿右心緣有彎刀狀陰影;
③心髒向右移位,近似右位心。
5、超聲心動圖
心髒超聲對於診斷本病的四個肺靜脈開口較難,有時即使肺靜脈完全正常時,也顯示不清。當無房間隔缺損而出現右心室容量負荷增加時,須考慮有部分性肺靜脈異位連接。當有靜脈竇型房間隔缺損,在劍突下平麵可看到右肺靜脈異位開口於右心房;在稍後一切麵,可顯示在冠狀竇內的肺靜脈異位開口;懷疑彎刀綜合征患兒,以劍突下長、短軸切麵,可見下腔靜脈及下腔與右房交彙處,進而得以顯示異位連接的肺靜脈;垂直靜脈可從胸骨上短軸切麵顯示。有時心髒超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈,也不能排除此病。