小兒部分性肺靜脈異位連接一般治療
一、治療
1、藥物治療
在無充血性表現的病例中,無須藥物治療。
2、手術治療
(1)若肺循環∶體循環大於2∶1,則需手術糾正。右肺靜脈異位連接者,在腔靜脈或右心房內通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連,亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。
(2)彎刀綜合征合並大的主-肺動脈連接者,可出現心力衰竭及肺高壓,手術以前先行心導管術,在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞,從而改善心力衰竭症狀,降低肺動脈壓。
(3)極少數患兒,必要時可切除部分肺葉。
二、預後
大多數患兒的預後與左向右分流的房間隔缺損相同,很少出現肺血管疾病。術後長期隨訪證實,尚無肺靜脈梗阻及肺高壓,但仍需定期對小兒進行監控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒,術後30%~40%可發生病態竇房結綜合征。在其他類型的小兒中,心律失常則較少出現。