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新生兒遷延性膽汁...(新生兒遷延性膽汁... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
l歲以內嬰兒
發病部位:
皮膚
典型症狀:
水腫 食欲不振 灰白大便 嬰兒喂養困難 胎兒生長發育遲緩
並發症:
肺炎 敗血症 肝硬化 脾功能亢進
是否醫保:
掛號科室:
肝膽外科 兒科 肝病
治療方法:
病因治療 手術治療

新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸檢查

  一)檢查

   1.血象檢查

血細胞計數顯示中性粒細胞減少、血小板減少。

  2.血生化檢查

可有輕重不等的高結合膽紅素血症(34.2~256.5µmol/L)。血清堿性磷酸酶、γ-穀氨酸轉酞酶及膽固醇顯著升高,轉氨酶可有增加,其他肝髒蛋白通常正常。可有輕度溶血,凝血時間延長,輕度酸中毒和提示先天性感染的臍血IgM增高。肝內膽管發育不良血中膽酸、膽固醇明顯增高,後者可高達14.3~26.0mmol/L(550~1000mg/dl)。穀丙轉氨酶(ALT)輕度升高,堿性磷酸酶增高十分顯著。

  動態觀察血膽紅素對鑒別也有一定幫助,如逐漸下降,應考慮為肝炎。嬰兒肝炎時血甲胎蛋白明顯增高,而膽道閉鎖時血堿性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoprotein X,LP-X)增高顯著,但兩者有少數重疊。

  3.新生兒乙型肝炎病毒感染

除血液外乙型肝炎病毒可存在於大多數體液,包括乳汁,但糞便中似乎沒有。慢性HBsAg攜帶母親如果具有:

  (1)HBeAg陽性同時又HBeAb陰性。

  (2)有可檢出水平的血清特異性乙型肝炎病毒DNA聚合酶。

  (3)有較高水平的血清HBcAb,其胎兒和嬰兒獲得感染的危險最大。有少數幸存者出現肝髒結構的重建而接近正常。

  4.病原學檢查

鼻咽部衝洗物、尿、大便和腦脊液可用於培養病毒。特殊的血清學檢查可有助於診斷(TORCH效價)。

  5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏

實驗室檢查血清蛋白電泳α1球蛋白明顯降低,胰蛋白酶抑製容量減少,免疫擴散法測定血清α1-AT濃度比正常減少50%以上。肝病理切片肝細胞內有耐澱粉酶的PAS染色陽性小體。但最可靠還是Pi基因型測定。

  6.肝組織學檢查

經皮肝穿刺所得的肝組織學檢查可區分肝內或肝外膽汁淤積,但不能區分肝組織內的特殊感染原。例外的是巨細胞病毒可在肝細胞膽管上皮細胞胞漿內形成包涵體,以及皰疹病毒的核內嗜酸性包涵體。常見表現為小葉結構紊亂的局灶性壞死、多核巨細胞形成、肝細胞空泡樣變、索樣結構消失。肝細胞內和小管性膽汁淤積可以是持續性的。門脈改變不明顯,但可出現新生結節增生和輕微纖維樣變。

  肝內膽管發育不良肝組織學改變為小葉間膽小管明顯稀少。膽道閉鎖病理特點為:膽管增生,早期肝細胞有膽紅素淤積,膽小管有膽栓形成,門脈區炎症反應,小葉間有纖維化,肝小葉結構基本完好。而嬰兒肝炎肝小葉結構變形,炎性細胞浸潤明顯,並有局灶性肝細胞壞死,膽小管病變相對較輕微。

  肝的活組織檢查可以在90%以上病例中區分膽汁淤積與膽管閉鎖。

  7.基因檢查

有些基因遺傳性先天代謝缺陷疾病,患兒的父母應盡早地做基因檢查。

  二)影像學檢查

   1.B超檢查

膽管係統的超聲檢查可用於確定膽總管囊腫是否存在。如發現膽囊缺如或發育不良,應考慮為膽道閉鎖, 常伴有多脾綜合征,腹內髒易位,腸回轉不良,右位心及腹內血管畸形等。心血管的異常包括:末梢及瓣膜型肺血管狹窄(最常見)、房間隔缺損、主動脈縮窄及法洛四聯症。

  2.X線檢查

膽道閉鎖常規做X線胸透可以顯示多脾綜合征的畸形。必要時長骨X線檢查可發現肱骨、股骨、脛骨幹骺端呈“芹菜梗樣”改變。

  3.CT和MRI檢查

必要時CT和MRI檢查可發現顱內鈣化。

  4.十二指腸引流液測定

十二指腸插管後,每2小時收集1次十二指腸液,直至發現膽汁或達24h。引流過程中可注入10~15ml 25%硫酸鎂,促進膽汁充分排泄。如發現有膽汁,即可排除膽道閉鎖。24h仍無膽汁排出,膽道閉鎖可能很大。最近有人測十二指腸液膽紅素定量及膽酸定性,結果肝炎組21例,20例十二指腸液膽紅素>17.1µmol/L(1mg/dl),膽酸陽性;膽道閉鎖17例,膽紅素均<17.1µmol/L(1mg/dl),膽酸均陰性。

  5.核素檢查

肝膽核素掃描發現肝清除循環血中核素並排泄到腸腔內的功能下降。

  (1)131I玫瑰紅(rose bengal)排泄試驗:靜脈給藥後,收集48h所排糞便,如糞便中核素小於所注射量的10%,膽道閉鎖可能大。缺點是收集糞便時需將尿完全分開,常有一定實際困難。

  (2)99mTc標記的亞氨基雙醋酸(iminodiacetic acid)衍生物排泄試驗:膽道閉鎖時99mTc可被肝細胞攝取顯像,但無核素排至腸道。而特發肝炎肝攝取核素延遲,最終能將其排至膽道及腸道,雖排泄比正常減少。其優點是放射劑量小,γ攝像造影分辨力高。缺點是半衰期短,超過24h即不能形成影像,可使少數排出核素延遲的嬰兒肝炎,出現假陰性。

  為了提高核素檢查正確率,可在檢查前先服用苯巴比妥(每天5mg/kg)3~5天,如膽道通暢,可促進核素由膽道排出,以減少假陰性結果。

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