除了堿性磷酸酶和穀氨酰轉肽酶有輕度升高外，多為正常。急性期患者常有白細胞升高、肝功能異常等，
1.B超 可以顯示囊腫的形態大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現為肝內膽管擴張，管腔內有球狀突出，擴張的膽管內有橋自膽管壁伸入管腔內，門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內膽管包繞。
2.CT檢查 Caroli病的檢查特征為注射造影劑後加強掃描可發現囊狀擴張的中央點狀影，稱為“中央斑點征”，這相當於擴張膽管內有門靜脈小分支生成形成橋狀。CT尚可發現肝門處的膽管相對狹窄，利於術前評估和選擇手術方式。Seth等認為，“中央斑點征”足以提供準確的診斷而不借助於損傷性或昂貴的檢查。
3.99mTc核素掃描 排泄性肝膽造影可明確囊腫與膽管相通，而區別於單純性肝內囊腫。99mTc肝掃描，Caroli病人肝內99mTc停留時間超過120min，而多發性肝囊腫病人則很快消除，顯示出正常肝掃描圖像。
4.經皮肝穿刺膽管造影(PTC)、經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查 PTC、ERCP雖然能夠清晰顯示肝內膽管擴張的大小、數目等，但是它們屬於侵入性檢查，可導致嚴重的並發症，誘發膽道感染。特別是ERCP原則上應禁忌，對於PTC檢查在一部分患者中可慎重的使用，以明確囊腫群與肝內膽管的聯係而計劃手術切除方案，造影前後需用抗菌藥物預防感染。
5.磁共振胰膽管造影(MRCP) 根據重T2權重序列的靜態水，包括膽管和胰管內分泌物表現為高信號，流動性血液因為流空效應而無信號，因而MRCP不需要造影劑就可獲得良好的對比，可顯示肝內膽管擴張的程度、部位以及有無結石存在等。文獻報道MRCP對膽管擴張或狹窄的敏感性為90%～95%，對正常肝外膽管的顯示率近100%，且因為無造影劑的影響，因而較ERCP能更直接客觀的反映生理狀態下的膽胰管擴張程度。Asselah等認為MRCP是一種非損傷性造影，也許會成為診斷Caroli病的首選方法。
