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小兒哮喘性肌萎縮...(小兒哮喘性肌萎縮... )

別名:
小兒Hopkins綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發人群:
多見於2~11歲的男孩
發病部位:
脊髓
典型症狀:
四肢無力 腦膜刺激征 腱反射消失 肌肉壓痛 肌肉的失用性萎縮
並發症:
小兒哮喘
是否醫保:
掛號科室:
兒科 呼吸內科
治療方法:
支持治療、對症治療

  一、檢查:

  1、嗜酸細胞計靈敏

  大多數過敏性鼻炎及哮喘患兒血中嗜酸細胞計數超過300×106L(300/mm3),痰液中也可發現有嗜酸細胞增多和庫斯曼氏螺旋體和夏科氏結晶。

  2、血常規

  紅細胞,血紅蛋白,白細胞總數及中性粒細胞一般均正常,但應用β受體興奮劑後白細胞總數可以增加,若合並細菌感染,兩者均增加。

  3、胸部X線檢查

  緩解期大多正常,在發作期多數病兒可呈單純過度充氣或伴有肺門血管陰影增加;有合並感染時,可出現肺部浸潤,以及發生其它並發症時可有不同象,但胸部X線有助於排除其它原因引起的哮喘。

  4、皮膚變應原檢查

  檢查變應原目的是了解哮喘病兒發病因素和選擇特異性脫敏療法,皮膚試驗是用致敏原在皮膚上所作的誘發試驗,一般在上臂伸側進行,主要有三種方法:①斑貼試驗:用於確定外源性接觸性皮炎的致敏物;②劃痕試驗:主要用於檢測速發反應的致敏物,於試驗部位滴一滴測試劑,然後進行劃痕,劃痕深度以不出血為度,20分鍾後觀察反應,陽性反應表現為紅暈及風團,此法優點是安全,不引起劇烈反應,但缺點是不如皮內試驗靈敏;③皮內試驗:敏感性較高,操作簡便,不需特殊設備,是目前特異性試驗最常用方法,一般用以觀察速發反應,也可觀察延遲反應,皮內試驗注射變應原浸液的量為0.01~0.02ml,一般浸液濃度用1∶100(W/V),但花粉類多用1∶1000~1∶10000濃度。

  皮試的目的是為了明確引起哮喘的致敏原,故皮試前24~48小時應停用擬交感神經類,抗組織胺類,茶堿類,皮質類固醇類藥物,以免幹擾結果。

  5、肺功能檢查

  肺功能檢查對估計哮喘嚴重程度及判斷療效有重要意義,一般包括肺容量,肺通氣量,彌散功能,流速-容量圖和呼吸力學測驗,但均需較精密的儀器,也不能隨時監測,哮喘患兒常表現為肺總量(TLC)和功能殘氣量(FRC)增加,而殘氣量(RV),肺活量(VC)可正常或降低;更重要的改變為呼吸流速方麵的變化,表現為用力肺活量(FVC),一少用力呼氣流速(FEF25-75%)和最大呼氣流速率(PF)變化。

  近年來國內外學者推薦用微型型流速僅來測量最大呼氣流速(PEFR),以隨時監測哮喘患兒病情變化,其方法是被檢者取立位,右手持峰流速儀,深吸一口氣立即將儀器咬口喘塞進口腔內,口唇要含緊口器,不在漏氣,用最大力量及最快速度將氣呼出,重複3~4次,選其最高值記錄評價,檢查時,患兒在吸氣和呼氣間不能屏氣,檢查前應反複向患兒演示,同時要測量身高,然後與本地區正常兒童標準值比較,如低於正常,吸入支氣管擴張劑如舒喘靈氣霧劑2撳,其值能提高15%,則有診斷意義,用峰流速儀試驗不但可診斷哮喘,還可監測哮喘患兒病情,測定氣道高反應性,其最大特點是可隨身攜帶,便於家長和患兒自我監測病情,記錄於哮喘日記,調正治療方案,達到較長時間控製哮喘發作的目的,但在危重型患兒,因全身情況衰竭,或氣道通氣量急驟減少,常不宜反複進行測試。

  6、血氣分析

  血氣分析是測量哮喘病情的重要實驗室檢查,特別對合並低氧血症和高碳酸血症的嚴重病例,可用來指導治療,有學者依據血氣結果,將哮喘發作分為三度,①輕度:pH正常或稍高,PaO2正常,PaCO2稍低,提示哮喘處於早期,有輕度過度通氣,支氣管痙攣不嚴重,口服或氣霧吸入平喘藥可使之緩解;②中度:pH值正常,PaO2偏低,PaCO2仍正常,則提示患者通氣不足,支氣管痙攣較明顯,病情轉重,必要時可加用靜脈平喘藥物,③重度:pH值降低,PaO2明顯降低,PaCO2升高,提示嚴重通氣不足,支氣管痙攣和嚴重阻塞,多發生在哮喘持續狀態,需積極治療或給予監護搶救。

  7、其它實驗室檢查

  包括吸入不同濃度的乙酰甲膽堿(methacholine)或組織胺,對疑似哮喘而肺功能檢查正常患兒可用運動試驗,以及應用放射免疫吸附試驗,酶聯免疫吸附試驗,組織胺釋放試驗,嗜堿性粒細胞脫顆粒試驗等體外試驗來檢測過敏原,有報告正實哮喘患兒存在微量元素鋅的缺乏。

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