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多發性大動脈炎(多發性大動脈炎 )

別名:
原發性大動脈炎綜合征,主動脈弓綜合征,無脈症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
30歲以下的年輕女性
發病部位:
血液血管
典型症狀:
氣短 頸動脈痛 眼前發黑 劇烈疼痛
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
血管外科
治療方法:
藥物治療、手術治療

 多發性大動脈炎檢查

 多發性大動脈炎病因未明,早期無特異性檢測標準。紅細胞沉降率(ESR)在提示本病活動性方麵有一定意義,尤其是年輕患者,在活動期83%ESR加速(≥20mm/h)。然而,隨著年齡增長,ESR有下降趨勢。ESR的高低與急性發作,不成正比,故ESR不能提示本病活動程度。此外本病在活動期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升,C反應蛋白可呈陽性,類風濕因子、抗主動脈抗體甚Coomb´s抗體均可陽性,血清白蛋白降低,α1、α2、γ球蛋白增高,IgM、IgG可先後呈不同程度增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改變病原學方麵指出,在初期,病人血液均顯示高纖維蛋白原而纖維蛋白活性下降;晚期血中纖維蛋白原恢複至正常範圍而纖維蛋白活性增高,Hideo指出,高凝狀態(hypercoagulability)在本病的發生中起著一定作用。因此血液物化測定有助於發生中起著一定作用。因此血液物化測定有助於發現高凝狀態。本病心電圖及X線攝片檢查無特異改變,較有意義的檢查有:

  1、腦血流圖

在頭臂型,當頸動脈和/或無名動脈受累時,腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動脈的病變。

  2.肺掃描

在肺動脈型,同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描,可見肺野放射性分布明確缺陷。

  3.節段性肢體血壓測定和脈波描記

采用應變容積描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測定動脈收縮壓並可以在指、趾描記動脈波形,了解肢體各個平麵的動脈血供情況。多發性大動脈炎患者若同側肢體相鄰段血壓或兩側肢體對稱部位血壓差>2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動脈狹窄或阻塞。由於此法簡單、方便、無痛苦,樂於被病人接受,可作為本病客觀指標之一廣泛應用於臨床,並可和於隨訪病變進展。

  4.數字減影血管造影(DSA)

DSA是應用計算機減影技術,探測注射造影劑前後所得影像差別,消除與血管圖像無關的影像單獨顯示血管圖像,目前已運用於各種血管造影。本病DSA顯像不如常規動脈造影清晰且無立體感,但DSA不需動脈插管,造影劑用量少,對腎功能損害小,適用於門診選和術後隨訪。

  5.核磁共振顯像(MIR)

這一技術使機體組織顯像發展到解剖學、組織生物化學和物理學特性變化相結合的高度,使許多早期病變的檢測成為可能。多發性大動脈炎引起血管狹窄或阻塞,相應髒器缺血所致的代謝障礙,可通過MRI診斷。由於本病為動脈全層的非化膿性炎症及纖維化,MRI可觀察到動脈壁異常增厚,受累的胸腹主動脈狹窄。與常規血管造影相比,避免了動脈腔內操作,減輕了痛苦,是無損傷血管檢測技術的一大發展。但1986年Miller在分析10例多發性大動脈炎用MRI和動脈造影進行診斷的前瞻性雙盲對照研究時指出:MRI僅對主動脈、無名動脈和雙側髂總動脈或經細心選擇的病例動脈方顯影清晰正確,MRI診斷多發性大動脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動脈造影。

  6.排泄性尿路造影

腎動脈阻塞,靜脈腎盂造影可有四大改變:

  ⑴兩腎大小差異。

目前認為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。

  ⑵兩腎腎盂顯影時間差異。

腎動脈阻塞引起腎小球濾過率降低,尿經過時間延長,從而延緩顯影劑在收集小管出現的時間。

  ⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異。

患側腎小管水和鈉再吸收高於健側,可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑,加強兩側腎盂顯影的差異。

  ⑷輸尿管壓跡。

由側支循環所致。

  近年大多數學者認為此檢查陽性率不高且在雙側病變時更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高,但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病,且操作簡單、方便、仍可作為本病初步篩選方法之一。

  7.同位素腎圖

是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法,可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能,腎釁可表現為低功能或無功能,血管段及分泌段降低,若已形成豐富側支循環,腎圖可完全正常。其缺點是隻能反映腎功能改變,不能顯示病理結構改變,若動脈狹窄尚未影響腎功能,腎圖可正常,腎圖無特異性,不能對本病作出確診。

  8.腎素活性測定

在本病腎動脈型腎素-血管緊張素體係的升壓作用已被公認,腎素活性測定也已被廣泛應用。測定兩明靜脈腎素活性比值(患側腎素/對側腎素)以及周圍循環腎素的水平或對側腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值,不僅有助於證實血管病變對腎功能的影響程度借以明確手術指證,對術後預後有較明確的估價。周圍血腎素活性高,兩側腎靜脈腎素活性差大於兩倍,外科療效良好;周圍血腎素活性差大於兩倍,外科療效良好;周圍血腎素活性正常或對側腎靜脈腎素與周圍血腎素比值低於1.3,兩側腎靜脈腎素活性差大於1.4倍,術後血壓亦都恢複正常或明顯下降;兩側靜脈腎素活性比值小於1.4,手術效果不佳。兩腎靜脈腎素活性比值對於鑒別腎血管性高血壓與原發性高血壓亦有價值,在後者比值基本小於1.4或相等。靜脈注射對腎素分泌有立即刺激作用的藥物如速尿0.33~0.36mg/kg,在腎動脈狹窄可使原血液腎素活性差更為顯著。有別於腎實質性病變的腎素活性增高。

  9.動脈造影

迄今仍公認為診斷多發性大動脈炎的重要方法,也是手術治療的必要依據,它可參清晰而正確地顯示病變部位及其範圍。早期患者可見主動脈管壁有多發局限性不規則改變;晚期可見管腔狹窄或閉塞,少數呈動脈擴張,主動脈分支病變常見於開口處,呈節段性。胸降主動脈狹窄多始於中段,逐漸變細表現為特征性“鼠尾巴”形狀,側支循環豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現象。在腸係膜動脈閉塞或腸係膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄,可見腸係膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影常可顯示冠狀動脈缺如和多支病變。但應注意動脈造影是一種創傷性血管檢查,有一定並發症,應嚴重掌握適應證。

  10.活組織檢查

本病呈節段性改變、分布不均勻,活檢陽性率僅35%。由於標本本來源困難,且有一定痛苦及危險性,實用價值不大。

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