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糖原累積症(糖原累積症 )

別名：
糖原累積症，糖原累積病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
40%
多發人群：
先天性酶缺陷患者
發病部位：
全身
典型症狀：
靜脈曲張 腹水 肌肉萎縮 心髒增大 肝功能不全
並發症：
肝纖維化
是否醫保：
是
掛號科室：
消化內科 兒科
治療方法：
飲食、藥物治療

　　一、檢查：

　　1、糖原累積症Ⅲ型

　　本型血脂升高，程度與血糖降低程度相關，但血脂升高幅度較GSD-Ⅰ小。少數患者有尿酸輕度升高，血清轉氨酶升高（300～600IU）。

　　半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白質轉變為糖的過程正常，因而這些食物可使血糖升高。空腹腎上腺素或胰高糖素反應差，若進食數小時後再作腎上腺或胰高糖素試驗則反應正常。

　　2.糖原累積症Ⅳ型

　　血清轉氨酶和堿性磷酸酶升高，晚期膽固醇輕度升高，在肝功能衰竭發生後，可有一係列變化如低蛋白血症，膽紅素升高，球蛋白升高及血氨變化。胰高糖素、腎上腺素耐量試驗血糖呈陽性反應， 使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L。高峰出現在注藥後30min。口服葡萄糖和蔗糖耐量試驗都正常。血清乳酸和丙酮酸正常。

糖原累積症相關醫生

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    王珩 主任醫師
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    蘇詒英 主任醫師
    未開通
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