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囊性纖維化(囊性纖維化 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
所有人群
發病部位:
胰腺 全身
典型症狀:
肝腫大 肝功能不全 門脈高壓 肝衰竭 腸閉鎖
並發症:
脫臼
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科 內科
治療方法:
藥物治療

囊性纖維化就診?

囊性纖維化就診指南針對囊性纖維化患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:囊性纖維化掛什麼科室的號?囊性纖維化檢查前的注意事項?醫生一般會問什麼?囊性纖維化要做哪些檢查?囊性纖維化檢查結果怎麼看?等等。囊性纖維化就診指南旨在方便囊性纖維化患者就醫,解決囊性纖維化患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 肝功能不全、肝衰竭、門脈高壓 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留1天,複診每次預留半天 複診頻率/診療周期 門診治療:每周複診至咳血減少後,不適隨診。 嚴重者需入院治療濃痰消失後轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什麼時候開始,有什麼不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有大量膿性痰或伴咯血等伴隨症狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什麼? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.毛果芸香堿出汗試驗 毛果芸香堿試驗:是發汗試驗的方法之一。汗腺的分泌取決於汗腺數量的多少,功能狀態與所在部位交感神經的興奮性。皮膚損害累及汗腺,會發生泌汗功能障礙。通過給一定量的毛果芸香堿後,刺激脊髓側角細胞、交感神經節及節後纖維興奮,觀察皮膚出汗情況。 2.肝功能檢查 肝功能檢查是通過各種生化試驗方法檢測與肝髒功能代謝有關的各項指標、以反映肝髒功能基本狀況,與肝功能有關蛋白質檢查有血清總蛋白、白蛋白與球蛋白之比、血清濁度和絮狀試驗及甲胎蛋白檢查等;與肝病有關的血清酶類有穀丙轉氨酶、穀草轉氨酶、堿性磷酸酶及乳酸脫氫酶等;與生物轉化及排泄有關的試驗有磺溴酞鈉滯留試驗等;與膽色素代謝有關的試驗,如膽紅素定量及尿三膽試驗等。由於肝髒功能多樣,所以肝功能檢查方法很多。具體做哪項檢查,應結合病史和症狀選擇一組或其中幾項檢查,有助於肝功能的診斷及評價。 3.口服膽囊造影 口服膽囊造影是診斷膽囊疾病的常用檢查方法。  作這項檢查要口服一種叫膽囊造影劑的藥物,常用的造影劑是碘番酸和碘阿芬酸,這種藥物吸收入體內後,主要由肝髒經膽汁而排泄,於是含有造影劑的膽汁從膽管進入膽囊,經膽囊的濃縮後,膽囊內就充滿了含有高濃度造影劑的膽汁。 診斷標準 由於CF基因突變變化多端,因而目前尚不能依賴於基因診斷,而根據臨床症狀可以擬診,結合實驗室檢查可做出診斷。必要時做腸黏膜活組織檢查。若能提高警惕,注意診斷要點,則與其他小兒腹腔疾病或成人慢性支氣管炎等的鑒別並不困難。

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