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表皮囊腫(表皮囊腫 )

別名：
表皮樣囊腫,腦內表皮樣囊腫,腦內上皮樣瘤,腦內珍珠瘤,腦內真性膽脂瘤
傳染性：
無傳染性
治愈率：
1%
多發人群：
好發於青年、兒童
發病部位：
顱腦
典型症狀：
多尿 神經痛 視力障礙 頭痛 共濟失調
並發症：
腦室炎 腦膜炎
是否醫保：
是
掛號科室：
腦外科 腫瘤科
治療方法：
手術治療、藥物治療

表皮囊腫就診？

表皮囊腫就診指南針對表皮囊腫患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答，例如：表皮囊腫掛什麼科室的號？表皮囊腫檢查前的注意事項？醫生一般會問什麼？表皮囊腫要做哪些檢查？表皮囊腫檢查結果怎麼看？等等。表皮囊腫就診指南旨在方便表皮囊腫患者就醫，解決表皮囊腫患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 神經痛、多飲、顱內壓增高 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預留1天，複診每次預留半天 複診頻率/診療周期 門診治療：每周複診至神經疼痛感緩和後不適隨診。 就診前準備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因（從什麼時候開始，有什麼不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有無共濟失調、耳鳴、頭暈等伴隨症狀？ 4、是否到過醫院就診，做過那些檢查，檢查結果是什麼？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點檢查項目 1.顱骨X線平片 除有顱內壓增高征的表現外，各不同部位者亦有各自改變，腦橋小腦角表皮樣囊腫可出現岩骨尖吸收，內聽道外形正常;顱中窩表皮樣囊腫可發生岩骨尖或岩骨脊破壞;鞍區者蝶鞍多正常，一側前床突或後床突有骨質改變，亦可有蝶鞍擴大及骨質破壞，累及眶內者可見眶上裂，視神經孔擴大，板障內表皮樣囊腫可見局限性圓形或橢圓形密度減低或骨質破壞，邊緣銳利，有明顯的骨質密度增高，邊緣硬化帶為其特點，內板破壞較外板嚴重，個別病例可見有鈣化斑。 2.CT檢查 表皮囊腫在CT上的典型影像特征為均勻低密度區，CT值在-2～12Hu之間，低於腦脊液值，形態不規則，多為孤立，有占位效應(圖1)，強化掃描一般無明顯增強，Nosaka(1979)報告1例右腦橋小腦角原發性上皮癌，並複習文獻13例，強化掃描影像增強，並認為腦橋小腦角為表皮樣囊腫惡性變的常見部位，占57.1%。 3.MRI MRI檢查對於診斷及發現顱後窩表皮樣囊腫，尤其是腦幹旁表皮樣囊腫優於CT，它能顯示其占位效應，腫瘤範圍，血管移位等，多數病例呈長T1和長T2，在T1加權像上呈低信號，T2加權像上為高信號，瘤質不均勻而致信號強度變化不定是其MRI特征。 診斷標準 根據其發病年齡，臨床表現及輔助檢查，定性診斷多不困難，尤其是年輕的三叉神經痛病人，病因多為表皮樣囊腫，CT及MRI的臨床應用使各部位的表皮樣囊腫的定性，定位診斷變得快速，準確，容易，甚至 可以發現未意料到的病變，各常見部位的表皮樣囊腫診斷要點如下： 1.腦橋小腦角表皮樣囊腫 (1)發病年齡相對較早而病程較長。 (2)主要表現為三叉神經痛，或表現為腦橋小腦角綜合征，但聽力和前庭功能損害較輕。 (3)腦脊液蛋白含量正常。 (4)顱骨平片內聽道正常。 2.鞍區表皮樣囊腫 (1)病史長，進展緩慢。 (2)出現原發性視神經萎縮和雙顳側偏盲等視交叉壓迫表現。 (3)垂體功能正常。 (4)顱骨平片蝶鞍大小正常，但視神經孔，視交叉溝等可有局限性破壞。 3.顱中窩表皮樣囊腫 (1)以三叉神經損害為主，病程長。 (2)部分病例後期可出現顱內壓增高。 (3)顱底片常顯示岩骨尖有邊緣清楚的骨質缺損。 (4)腦脊液蛋白含量一般不高。 (5)耳前皮膚出現藏毛竇時，對定性診斷幫助很大。 4.側腦室內表皮樣囊腫 (1)多見於青中年人。 (2)當腫瘤沒有造成腦室內梗阻或壓迫重要結構以前可無症狀，出現顱內壓增高時一般腫瘤體積已長得較大，可有輕偏癱，偏身感覺障礙。 (3)腦脊液蛋白含量一般正常。 (4)CT及MRI可見點位表現的影像。

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