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表皮囊腫(表皮囊腫 )

別名:
表皮樣囊腫,腦內表皮樣囊腫,腦內上皮樣瘤,腦內珍珠瘤,腦內真性膽脂瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
1%
多發人群:
好發於青年、兒童
發病部位:
顱腦
典型症狀:
多尿 神經痛 視力障礙 頭痛 共濟失調
並發症:
腦室炎 腦膜炎
是否醫保:
掛號科室:
腦外科 腫瘤科
治療方法:
手術治療、藥物治療

表皮囊腫是怎麼回事?

  表皮囊腫疾病病因

一、發病原因:

  1.表皮囊腫起源於異位胚胎殘餘組織的外胚層組織,是胚胎晚期在繼發性腦細胞形成時,將表皮帶入的結果。1954年Choremis等注意到腰穿後產生表皮樣囊腫,從而支持了外傷起因的學說。1961年Blockey和Schorstein複習8例兒童病人資料,大都為治療結核性腦膜炎行鞘內注射後發病。腫瘤可多發,由幾毫米至數厘米大小不等。囊腫缺乏血管。在實驗時直接把皮膚碎片注入小鼠的脊髓和額部可重複產生同樣的囊腫。

二、發病機製:

  1.囊腫大多單發,亦可多發,偶與皮樣囊腫同時存在並伴有先天性畸形或異常,如耳後藏毛竇、脊柱裂等。顱內表皮樣囊腫可位於硬腦膜外、硬腦膜下、蛛網膜下腔、腦實質及腦室內等處,按起源部位好發於橋小腦角、鞍區、大腦半球、腦室內、四疊體區、小腦等處,約25%的囊腫可發生在顱骨板障或脊柱內。由於此囊腫的生物學特性,它可不局限於一處,常從它所起始的部位呈指狀突出伸入鄰近的腦池、溝裂,甚至 可穿入腦實質而沿著神經纖維素生長。因此有時可廣泛地從顱後窩生長到顱前窩等處。

  2.組織學上,表皮樣囊腫的具體形態是色澤潔白帶有珍珠光澤的圓形、結節狀或橢圓形的腫物。包膜完整,可有鈣化,表麵光滑。其囊壁薄而半透明,邊界清楚,血運不豐富。其大小不等。囊內容物為幹酪樣物質,略帶油膩,由脫落細胞堆積而成。由於含有大量膽固醇晶體,內容物呈現特殊的光澤,透過薄而透明的囊壁,腫瘤有特殊的外觀。瘤與鄰近腦組織界線清楚,但因其囊壁很薄,且常廣泛伸入各個角落及腦池內,深部囊壁常與一些較大的血管、神經粘連或將其包繞在腫瘤內,給腫瘤全切帶來困難。

  3.在顯微鏡下,可見瘤壁由兩層組織構成,外層為一薄層的纖維結締組織,內層為複層鱗狀上皮,上皮層麵向囊腔,表麵有很多角化細胞,不斷脫落形成囊內容物,並使腫瘤不斷增大,與腫瘤相鄰的蛛網膜組織呈纖維增生及玻璃樣變,有時還可見異位巨噬細胞、淋巴細胞及組織細胞的浸潤。囊的內容物具有組織毒性,溢出到蛛網膜下腔可以引起肉芽樣炎症反應。與囊緊鄰的腦組織可有膠質增生。

  4.表皮囊腫偶有惡性變,呈浸潤性生長,可惡變為鱗狀上皮癌,有的可隨腦脊液廣泛播種轉移。顯微鏡下,可見多邊性贅生物,細胞核呈多形性,周邊被成群壞死的細胞和稀疏的基質細胞包繞,並有細胞質原纖維。電鏡下可見贅生物細胞核形狀、大小不同,具有不規則的核膜。細胞質常含有電子密集的絲狀體束,偶爾嵌入橋粒,這些橋粒連接部位是大量的和明顯的漿膜內折處,偶爾呈束狀。

  5.目前關於表皮樣囊腫的發病機製,有較一致的看法,一般認為在胚胎期3~5周時,即在神經溝形成神經管時,含上皮成分的包涵物,在神經管內發生滯留,這些滯留物成為日後發生表皮樣囊腫的病理根源,隨著不斷有細胞角化脫落形成瘤內容物,使腫瘤逐漸增大,出現臨床症狀而發病。另外,尚有個別病例是由於頭皮外傷、手術時將上皮植入而發病者。

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    未開通
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    王慶平 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病:肝膽外科常見病、多發病的診治,對腹部腫瘤胃癌、大腸癌的診斷與治療有豐富臨床經驗

  • 蘇長青,主任醫師
    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾病:腫瘤學

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    吳敏 主任醫師
    未開通
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    擅長疾病:各種細胞類型肺癌的治療;腫瘤熱療;乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤、結直腸癌治療;纖支鏡診斷治療。

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