1.一級預防 先天性心髒病由環境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方麵主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，並接受遺傳谘詢，更重要的是設法發現避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素如病毒感染、藥物、乙醇和母親疾病等，以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節，是一級預防的關鍵。
2.二級預防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。
①胎兒期的診斷：於妊娠16～20周，采用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等，也可於妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對於那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心髒病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全麵的體檢，尤其應對心血管係統進行認真的聽診檢查，發現可疑者用心動超聲進一步檢查。
(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生後及早進行有關替代療法，有條件的醫院可進行基因治療，以防止相應疾病的發生。
3.三級預防 先天性心髒病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心髒血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者，宜根據病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發生心衰要抗心衰治療。防治並發症，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規應用抗生素以預防感染性心內膜炎。
