患者多為兒童和青壯年，發病無季節性，病前多有病毒感染或疫苗接種史，在感染或疫苗接種後1～2周急性起病，並有相應的全身性症狀，隨即迅速出現以播散性腦和脊髓損害為主的症狀和體征。腦脊液檢查可有白細胞計數增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，腦電圖示慢波數目增多。
臨床上可分為以下類型：
1.急性壞死性出血性腦脊髓炎(急性出血性白質腦炎)
1）症狀：ADE暴發型。起病急驟，病情凶險，病死率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱;CSF(腦脊液壓力)壓力增高、細胞數增多，EEG(腦電圖)彌漫慢活動，CT掃描見大腦、腦幹和小腦白質不規則低密度區。
2）診斷依據：根據感染或疫苗接種後急性起病的腦實質彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎症狀，CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可做出臨床診斷。
2.預防接種後腦脊髓炎
接種狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗後均可發生，其中以接種狂犬疫苗後的發生幾率最高。首次接種較再次接種的發生率明顯為高，一般於接種後2～15天多見。近來，由於改進了疫苗的製備技術，本病已較少見。
1）症狀：急性起病，突然出現發熱、劇烈頭痛或脊神經根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識障礙、腦膜刺激征陽性等症狀，繼之迅速出現四肢癱瘓(常先為弛緩性，後轉為痙攣性)或偏癱、錐體束征陽性、膀胱及直腸括約肌障礙，還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語障礙等。死亡率較高，存活者中多數遺留不同程度的殘障，部分患者可完全康複。
3.感染後腦脊髓炎
發生率最高的疾病為麻疹，其它依次為水痘、風疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病後7～14天或出疹後2～4天多見。
1）症狀：急性起病，一般為患者病毒性感染退熱後再次發熱，突然出現劇烈頭痛、抽搐、意識障礙、偏癱，隨後可見智能明顯減退、失語、失明和顱神經損害;伴底節損害者可有錐體外係不自主運動;伴小腦損害者可有運動性共濟失調;脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障，如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語及顱神經麻痹等。
