一、基本症狀
1.多數患兒有低熱
疲乏無力、食欲不振,盜汗等症狀。也有些患兒可表現好哭、易激惹等性情改變。伴有粟粒型結核的患兒可有咳嗽、咳痰、喘憋等症狀。
2.腦膜刺激征和顱內壓增高征
主要表現為頻繁噴射性嘔吐、劇烈頭痛、驚厥、尖叫等,可有前囟飽滿、頸強直,克氏征、布氏征陽性等體征。亦可有動眼神經、外展神經及麵神經損害的症狀,個別可出現偏癱、失語及多動表現。
如病情未得到有效控製,可出現明顯的意識障礙,甚至昏迷,或可發生腦疝,導致死亡。
二、主要類型
1.漿液型
又稱Ⅰ型或反應型、過敏型,其病理特點為漿液滲出物隻局限於腦底部視交叉附近,病情較輕,腦膜刺激征及顱神經損害不明顯,腦脊液改變輕微,外觀透明,細胞數輕度升高,氯化物偏低或正常,蛋白和糖改變不明顯。多在急性粟粒型肺結核或原發結核活動期經腰椎穿刺檢查而發現,經治療後腦脊液變化很快恢複。
2.腦底腦膜炎型
簡稱Ⅱ型,是常見的病型,腦膜刺激症狀和顱神經損害表現較典型,病變主要位於顱底,纖維蛋白滲出物可較彌散,見於視交叉附近,可波及腦幹、小腦、大腦外側裂,包圍壓迫腦神經,腦膜彌漫充血,可有粟粒結節。可有程度不等的顱壓高及腦積水症狀,但多無腦局灶性症狀。腦脊液呈典型結核性炎症改變。腦膜刺激征和腦脊液的恢複較慢,病程有時呈遷延性。本型比漿液型重,預後也比漿液型差,需要堅持治療。
3.腦膜腦炎型
簡稱Ⅲ型,病變不僅在腦膜,而且蔓延到腦實質,可見腦實質充血或出血,發生血管病變如閉塞性動脈內膜炎時可見到腦軟化壞死,並可引起局灶性病狀。除有腦膜刺激征及顱神經損害表現外,腦實質損害征象明顯,顱壓增高及腦積水症狀十分顯著。有典型腦脊液改變。病變在脈絡叢或腦室管膜,則可引起腦室管膜炎。炎症可波及間腦,則出現自主神經功能紊亂。炎症如蔓延到延髓或延髓受壓時可出現迷走神經綜合征而導致迅速死亡。本型腦脊液變化顯著,常有相對的蛋白細胞分離現象。病程長,即使臨床恢複,常留有後遺症,預後較前兩型差。
4.結核性腦脊髓軟硬腦膜炎型
簡稱Ⅳ型,可由腦底腦膜炎或腦膜腦炎型在治療過程中轉變而來,也可一開始發病即為本型。炎症病變不僅限於腦膜,且蔓延到脊髓膜及脊髓,除腦及腦膜炎症狀較明顯外,常見神經根症狀及脊髓受損症狀,還會出現脊髓損害和蛛網膜下腔梗阻征象,如肢體癱瘓、大小便障礙等。腦脊液初壓和末壓相差很大,蛋白升高明顯。本型病程長,腦脊液恢複更慢,臨床恢複慢,常遺留截癱等後遺症。
三、根據症狀進行分類
可分為典型和非典型兩大類,臨床表現如下:
1.典型結腦的臨床表現可分為三期
(1)早期(前驅期)
時間約持續1-2周,一般起病緩慢,在原有結核病基礎上,患兒可能出現性情改變,如煩躁、易怒、好哭,或精神倦怠、呆滯、嗜睡或睡眼不寧,兩眼凝視,食欲不振、消瘦,並有低熱,便秘或不明原因的反複嘔吐。年長兒可自訴頭痛,初可為間歇性,後持續性頭痛。嬰幼兒表現為皺眉、以手擊頭、啼哭等。
(2)中期(腦膜剌激期)
約1-2周主要為腦膜為及顱內壓增高表現。低熱,頭痛加劇可呈持續性。嘔吐頻繁、常呈噴射狀,可有感覺過敏,逐淅出現嗜睡、意識障礙。典型腦膜剌激征多見於年長兒,嬰兒主要表現為前囟飽滿或膨隆,腹壁反射消失、腱反射亢進。若病情繼續發展,則進入昏迷狀態,可有驚厥發作。
此期常出現顱神經受累病狀,最常見為麵神經、動眼神經及外展神經的癱瘓,多為單側受累,表現為鼻唇溝消失、眼瞼下垂、眼外斜、複視及瞳孔散大,眼底檢查可見視神經炎,視乳突水腫,脈絡膜可偶見結核節結。
(3)晚期(昏迷期)
約1-2周意誤障礙加重反複驚厥,神誌進入半昏迷、昏迷狀態,瞳孔散大,對光反射消失、呼吸節律不整甚至出現潮式呼吸或呼吸暫停。常有代謝性酸中毒、腦性失鐵鈉綜合征、低鉀積壓症等水、電解質代謝紊亂。最後體溫可升至40℃以上,終因呼吸循環衰竭而死亡。
2.非典型結核性腦膜炎
(1)患兒多因腦實質隱匿病灶突然破潰
大量結核菌侵入腦脊淮引起腦膜的急驟反應。起病急,可突然發熱、抽搐,腦膜剌激征明顯,肺及其它部位可無明顯的結核病灶;外周血象白細胞總數及中性粒細胞百分率增高;腦脊淮輕度混濁,白細胞數可≥1 x 109/L(1000/mm3)以中性粒細胞占多數,易誤診為化膿性腦膜炎。
(2)六個月以下的小嬰兒
全身血行播散性結核時,可繼發結腦,或同時發生結腦,發燒、肝脾淋巴結腫大,可伴有皮疹,但胸片可見粟型肺結核。
(3)有時表現為顱內壓持續增高征象
低熱、進行性頭痛、逐漸加劇的噴射嘔吐。可見視神經乳突水腫及動眼、外展、麵神經受累症狀,腦脊液壓力增高、白細胞輕度增加、蛋白增多、糖減少、氯化物正常,腦超聲波檢查提示腦室擴張或有中線位移,腦掃描可見放射性素濃染區,易被誤診為腦膿腫或腦腫瘤。
(4)因中耳
乳突結核擴散所致者,往往以發熱、耳痛、嘔吐起病,易誤診為急性中耳炎,出現腦膜剌激征時易誤為中耳炎合並化腦,如出現局限性神經係統定位體征時,則易誤為腦膿腫。
四、診斷
早期診斷依靠詳細詢問病史:包括密切接觸史及BCG接種史,周密的臨床觀察及對本病的高度警惕性,凡有結核病接觸史,結素反應陽性或已有結核病的小兒,當出現下列症狀時,如性情改變,輕微發熱,頭痛,抽搐,無原因嘔吐,頑固性便秘或嗜睡及煩躁相交替時,應考慮到本病的可能性。