一、症狀
該病好發於秋冬季節，30%～50%的患者有過度勞累、外傷、受寒及上呼吸道感染等誘因。起病突然，首發症狀為肢體皮膚腫脹、硬化和繃緊或兼有皮膚紅斑及肢體活動受阻，其次為關節或肌肉酸痛、乏力或發熱等。約25%的患者在病程中有不規則發熱，以低熱為多。
1.皮膚損害 病變首發部位以下肢、尤以小腿下端為多，其次為前臂、大腿，少數從足背、腰部起病。皮損累及範圍為四肢，其次為軀幹，手足有時也可發生，麵部、指、趾很少累及。損害特征為皮下深部組織硬化腫脹，邊緣彌漫不清，患處表麵凹凸不平，在肢體上舉時呈橘皮樣外觀，並可在沿淺靜脈走向部位出現條溝狀凹陷。由於本病病變位置較深，其上麵的皮膚可不受累或受累程度較輕，因此皮膚色澤、皮紋和質地可以正常，可移動或捏起，有時有色素沉著。本病損害可初起即呈彌漫性或腫塊，以後發展成彌漫性或條狀，結節很少見。一般無雷諾現象、指尖潰瘍和甲周毛細血管擴張，僅個別患者可以呈硬皮病樣損害。
2.皮膚外表現 本病可累及腱鞘，發生膠原增生和纖維化，使肌腱有時呈明顯的堅硬條索狀。前臂屈肌肌腱受累時出現腕屈伸困難和手指活動障礙等類似腕管綜合征的表現。可有關節痛、肌肉酸痛和壓痛，尤以腓腸肌為多見。皮損經過關節還可發生關節攣縮和功能障礙。
3.係統損害 明顯的內髒損害在EF中少見，如有也很輕微。個別可被累及的髒器有肺、食管、甲狀腺、骨髓、肝、脾、心、腎等，可出現胸膜炎、心包炎、多關節骨膜炎、蛋白尿等等。有個例報道EF伴有再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、Grave病、幹燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類風濕關節炎、霍奇金病甚至轉變成紅斑狼瘡等。
二、診斷
診斷依據為：發病前常有過度勞累、外傷、受寒史，急性發病，肢體和軀幹部的皮膚硬化表現，而表皮、真皮僅輕度累及或正常，肢體上舉時病損表麵凹凸不平，並可見沿淺靜脈走向有條溝狀凹陷，無Raynaud現象，內髒不受累或累及較輕，外周血嗜酸性粒細胞增多，組織病理示筋膜增厚伴數量不等嗜酸性粒細胞浸潤等。
