一、症狀
腎上腺髓質增生的臨床表現酷似嗜鉻細胞瘤,但以下一些特點值得注意。腎上腺髓質增生以女性為多見,吳階平報道的17例中女性10例。發病年齡多為青壯年,年齡平均為39歲(24~49歲),與嗜鉻細胞瘤相似。另外,病程較長,有時病狀可長時期無發展。
腎上腺髓質增生最主要的症狀是高血壓,病人多無代謝紊亂的表現。且高血壓都有陣發性的特點,其發作常與精神刺激和勞累有關,也可在持續高血壓的基礎上,突然出現陣發性加劇,發作時的表現與嗜鉻細胞瘤的發作很難區分,典型的症狀是突然發作的頭痛、心悸、嘔吐、出汗、氣促、焦急、軟弱、麵色蒼白、眩暈及心前區疼痛、視覺模糊等,發作時精神極度緊張、情緒焦慮、脈搏細弱、心率快,血壓升至200mmHg或甚至300mmHg以上,發作一般持續數十分鍾,但也可更長或較短,與嗜鉻細胞瘤不同的是,壓迫腹部從不引起發作。
二、診斷
主要依據:①持續性或陣發性高血壓,病程較長,多年無明顯進展,無高血壓及嗜鉻細胞瘤家族史,常用降壓藥物治療無效,腎上腺素α受體阻滯劑酚苄胺治療有效;②精神刺激或勞累後可誘發高血壓,按壓腹部、妊娠分娩或排尿時從不引起症狀發作;③檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物多為增高,而以腎上腺素的含量增加為主;④B超檢查,腎上腺區及腹主動脈旁和髂總血管附近無腫物聲像,偶可發現腎上腺體積增大;⑤CT掃描可見雙側或單側腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬,有時出現等密度小結,直徑多在0.5cm左右,無腫瘤的影像。