一、發病原因
腎上腺髓質分為單純性即原發性腎上腺髓質增生和繼發性腎上腺髓質增生兩種類型。繼發性腎上腺髓質增生繼發於多發性內分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，腎上腺髓質增生或嗜鉻細胞瘤出現多年後，發生甲狀腺髓樣癌或甲狀旁腺病變，其發病機理尚不清楚。
Carney等在1例多發性內分泌腺病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasia typeⅡ MEN-2)患者發現了腎上腺髓質增生。目前搜集的文獻單純性腎上腺髓質增生共73例，這些患者不合並有其他內分泌疾患。另有國外報道的19例腎上腺髓質增生伴有MEN2。
吳階平長期觀察了15例腎上腺髓質增生，未發現甲狀腺或甲狀旁腺的異常。隨訪時間是6例隨訪7～9年，4例隨訪10～15年，5例超過15年。其中僅3例出現了糖耐量異常外，沒發現有多發內分泌腺病的跡象。
據國內、外文獻報道，單純AMH和MEN-2中的AMH是有差異的，主要表現在臨床症狀以及腎上腺的病理改變兩個方麵。前者都有血壓升高及高血壓的臨床症狀，而後者僅有1/3～1/2有高血壓的症狀和體征。Kuchel提出：在MEN-2患者中，可能因為血液中多巴胺的含量增高，搶占了α-受體，使高濃度的去甲腎上腺素及腎上腺素不起作用之故。
上述的差異可能單純性AMH與MEN2中的AMH有不同的起因。
二、發病機製
病理主要特征是：①腎上腺髓質重量增加，可達2倍以上;②腎上腺尾部及兩翼可見到髓質增生;③腎上腺髓質與皮質的比值增大。Dobblic報道正常腎上腺髓質/皮質為腎上腺頭部1∶5，體部1∶8到1∶18，平均比值為1∶11.5，尾部沒有髓質。謝桐報道正常的髓質與皮質的比值平均為12.5%，並認為超過20%時屬髓質增生，國外文獻有報道認為隻要腎上腺尾部看到髓質即可診斷為髓質增生;④腎上腺髓質細胞增殖，髓質伸展入皮質，將皮質細胞分割成島狀;增生的髓質細胞體積大，胞漿豐富，且有很多細胞內有空泡可見巨核及雙核細胞，表示在活躍的內分泌功能狀態中;⑤腎上腺腺體外型增大，變厚增寬，邊界變直，鈍圓，表麵隆起，失去腎上腺的正常扁平狀態。飽滿的腺體有的為圓柱狀，並有囊性感;⑥手術時應注意腺體容易破裂，髓質易隨血液流失，以致病理檢查時查不到髓質。
