肢端肥大症性心肌病症狀診斷
一、症狀
本病起病緩慢,病程長達20年以上,其病程可分為兩期。
1.形成期
一般自20~30歲起病,最早表現為手足厚大,麵貌粗陋,頭痛疲乏,腰背酸痛以及糖尿病症狀。然後典型麵貌逐漸出現,頭部軟組織增生,頭皮、臉皮增粗變厚,額多褶皺,口唇增厚,耳鼻長大,舌大而厚,言語模糊,音調低沉。繼而發生頭部骨骼增生,以致臉形增大,下頜增長,眼眶上跨,前額骨、顴骨弓均增大、突出,同時四肢加粗,手指足趾短粗,手背足背厚而寬。
此期病程較長,可達5~10年。
2.衰退期
當病情發展至高峰後漸現精神萎靡,精神變態,隨後開始出現多器官功能減退。垂體及其四周壓迫症狀在後期較多見,視野有障礙者占半數,下丘腦受壓後有嗜睡、肥胖、尿崩症等表現,但顱壓增高者少見。晚期常因垂體功能減退、代謝紊亂、糖尿病並發症、心力衰竭或繼發感染而死亡。
3.肢端肥大症的心血管損害
(1)充血性心力衰竭:約占20%肢端肥大症患者出現充血性心力衰竭,有心悸、氣促、下肢水腫,心濁音界增大,心尖區及肺動脈瓣區可聞收縮期雜音,肺部檢查獲濕性囉音,係心髒肥厚及間質纖維化引起收縮及舒張功能障礙所致,尤以後者為著。
(2)心律失常:心悸、胸悶、頭暈,嚴重者可有暈厥。高達50%肢端肥大症患者可檢出異常心電圖,係與竇房結及房室結炎症及變性有關。另ST段壓低也較多見,伴或不伴T波異常。左心室肥厚,室內傳導異常,尤其是束支傳導阻滯及室上性或室性異位心律,發生率隨病程延長而增多。一組對照研究顯示,肢端肥大症組檢獲複雜性室性心律失常占48%,而對照正常組僅為12%。
(3)高血壓:多見年長患者,發病率為25%~50%,若采用24h血壓檢測記錄者,則檢出率更高。病情與病程久暫有關,多為輕度升高,且無甚並發症。
二、診斷
首先確定肢端肥大症的診斷;在此基礎上明確心髒的改變,如心髒擴大、心律失常、高血壓、動脈粥樣硬化、心功能不全等,並除外其他類型的心髒病。
美國紐約心髒學會標準委員會診斷標準為:①確診為肢端肥大症。②心髒有以下表現:心髒增大;高血壓;心力衰竭;心電圖和超聲心動圖呈左室肥大。