肢端肥大症性心肌病疾病病因
一、發病原因
肢端肥大症的病因不明，主要病理為垂體生長激素細胞腺瘤或增生，分泌生長激素旺盛，引起軟組織、骨骼及內髒的增生肥大，以及內分泌代謝紊亂。99%以上的肢端肥大症由垂體生長激素細胞瘤引起，極少數是由下丘腦的神經節細胞瘤分泌過多的生長激素釋放激素引起;由外周組織分泌的異位生長激素釋放激素或生長激素的腫瘤導致肢端肥大症更為罕見。
二、發病機製
肢端肥大症患者大多由生長激素細胞腺瘤，少數由增生和腺癌所致，但亦可有混合瘤存在。瘤直徑一般在2cm左右或更小，大者可達4cm。蝶鞍常擴大，鞍周圍組織常受壓迫侵蝕，有時可引起顱內壓增高。晚期瘤內有出血及囊性變使功能從亢進急劇減退。生長激素(GH)過多的分泌作用於全身各組織和器官，通過信號傳遞係統，刺激細胞的蛋白質合成和增殖。在內髒各器官病變中，骨骼係統病變最為明顯。對心髒的作用隨著病程的進展分為兩個階段。
1.形成期 在這一階段的主要表現是心肌細胞增殖，心髒體積增大，心室壁增厚，整個心髒表現為對稱性肥厚，而心腔狹小，舒張功能減退。
2.衰退期 隨著病程進展到衰退期，心力衰竭則為主要表現，此時心肌收縮力減弱，心排血量減少。
肢端肥大患者可在臨床上表現為亞臨床心髒病的證據，尤其是心髒舒張功能障礙。據此可指示，肢端肥大患者之心室壁肥厚是在缺乏任何可致室壁張力增加的情況下發生的，主要表現為向心性肥厚，不同於單純性向心性肥厚，它不引起心室內徑的變化，除非已至病程晚期出現心力衰竭者。此類病人左、右心室多同時肥厚，且雙心室舒張充盈均受損。於休息時，收縮功能無甚變化，但在運動時則左心室射血分數未有相應增加，提示心功能儲備受損。
肢端肥大症早期，心髒收縮力增強，心輸出量增加，外周血管阻力下降，呈現高動力狀態，其時心髒無明顯形態學改變。隨病程進展，心肌肥厚、間質增生、心室舒張功能減退、心輸出量下降、周圍組織灌注減少，臨床可出現勞累性呼吸困難。更嚴重者，心室舒張功能減退，心輸出量顯著減少，組織學檢查示心肌廣泛纖維化，部分心肌壞死，伴淋巴及單核細胞浸潤。
