一、症狀
1.發病年齡和性別
以學齡前為發病高峰。單純性發病年齡偏小,緊腅性偏長。男比女多,男:女約為1.5~3.7∶1。
2.常見症狀
1)大量蛋白尿和低白蛋白血症:是診斷的必備條件。
2)水腫:為可凹性。始自眼瞼、顏麵,漸及四肢全身,同時尿量減少。可出現漿膜腔積液如胸水、腹水,男孩常有顯著陰囊水腫。嚴重水腫患兒於大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。
3)蛋白質營養不良,原因:長期蛋白質丟失,皮膚幹燥,麵色蒼白,毛發幹枯萎黃,指趾甲出現白色橫紋,耳殼及鼻軟骨薄弱。精神萎靡,倦怠無力,食欲減退。或會因腸粘膜水腫和或伴感染等因素而出現腹瀉。病期久或反複發作作者發育落後。
3.腎病綜合征
1)大量蛋白尿:尿蛋白:24h尿蛋白定量大於0.1g/kg。持續2周以上。
2)低蛋白血症:血漿白蛋白低於30g/L。
3)高膽固醇血症:膽固醇大於5.7mmol/L(<220mg%)。
4)水腫:水腫可輕可重
在具有腎病綜合征的四大特征基礎上,具有下列四項之一或多項者可診斷為腎炎性腎病綜合征。
1)血尿:尿紅細胞超過10個/Hp(指分散在2周內進行的3次以上離心檢查)。
2)持續或反複出現高血壓:學齡前兒童超過16.0/10.6 kPa(120/80mmHg),學齡兒童超過17.33/12.0kPa(130/90mmHg),並排除因腎上腺皮質激素所致。
3)持續性氮質血症:不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超過10.7mmol/L(30mg/dl)。
4)血清總補體量(CH50)或C3持續或反複降低。血清蛋白電泳多提示α2↑↑,而γ↓。
5)低補體血症。
5.難治性腎病
1)激素耐藥:足量激素8周無效或有部分效應
2)頻繁複發或反複
3)激素依賴。難治性腎病是腎活檢指征之一,可明確其病理分型、腎髒病變嚴重程度以指導治療,對原發病的分析有助治療。
6.高凝狀態的患兒,表現
凝血酶原時間縮短,血漿纖維蛋白原水平升高,血小板計數高於正常。激素治療過程中,實然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化,或是腎靜脈血栓形成。
二、診斷標準
根據病史、臨床症狀表現和實驗室檢查資料可以診斷。