新生兒腎靜脈血栓症狀診斷
一、症狀
新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑 側麵堅硬的腫物伴肉眼血尿。可有發熱 吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現為呼吸增快 麵色蒼白 休克。腫物出現前後白細胞數增加 常導致進行性腎功能衰竭 高滲狀態及死亡 原發病症狀較明顯,多為高滲綜合征,一般僅在腰部捫到腫物後才考慮本病。
1.臨床分類
(1)原發性:病因隱匿,有血尿、腎腫大和血小板減少。糖尿病母親所生的新生兒的細胞外液可降低25%,故易致先天性RVT。
(2)繼發性:常由泌尿係統以外的疾病所致,如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏,常有暴發性紫癜。
(3)腎源性:新生兒期少見。
2.臨床表現
RVT在新生兒期臨床表現缺乏特異性,常被原發疾病掩蓋。典型的RVT有腹痛、血尿和腎腫大三大主症,但腹痛在新生兒期很難發現,代之以血小板減少。
(1)脫水:脫水包括隱匿性失水的病史、症狀及體征。
(2)突發血尿和少尿:突然出現與原發病無直接相關的血尿、少尿或無尿、血小板減少及高血壓。60%的患兒有24h的肉眼血尿,繼之為持久性鏡下血尿。36%患兒有少尿或無尿。蛋白尿及酸中毒亦較常見。血壓突然下降後急劇上升,高血壓可持續幾天、幾個月或更長時間。可伴有惡心、嘔吐和腹脹。發熱、黃疸、全身水腫、肺及肢體栓塞、精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現象亦可能見到。
(3)腎髒腫大:在50%~60%的患兒可觸及腫大的腎髒。腎髒的大小、厚度及緊張度均有異於生理情況下的腎髒。亦無生理時腎髒各葉未完全融合時的凹凸不平的感覺。因腎包膜囊內張力增高使腎髒硬度增加,觸診時有不適的規避反應。右側病變較左側多見,若兩側均受累則彼此的大小程度必有差異。
另外,有火罐網的病兒可有發熱及感染症狀;病程較長的小兒可有高血壓、腎性糖尿及遠端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現。
危重新生兒若有脫水(包括隱匿性失水)的病史、症狀及體征,並出現與原發基礎疾病無直接相關的血尿、腎腫大、血小板減少及高血壓,結合超聲影像所見,多數NRVT可以確診。若孕母有糖尿病,新生兒生後3天內即有腎鈣化,則可診為先天性RVT,而目前已有宮內胎兒RVT的報道。腎內型NRVT在病理檢查時可能僅見到腎出血和(或)壞死,而不一定能見到腎小靜脈內血栓。