一、症狀
(1)出血:
本病的出血特點為自發性和廣泛性出血。出血部位輕者可僅見皮膚出血點,重者可見廣泛的皮膚、粘膜出血或血腫,也可以有胃腸道、肺和泌尿生殖係的出血。可以有暴發性的局部壞疽。其出血的特征性表現為手術切口、傷口、針刺部位滲血不止,分娩時大出血或滲血不止。臨床上出血嚴重程度不同,腦出血、消化道大出血及肺部出血常為死亡原因。
(2)休克:
休克或低血壓常見於急性型和亞急性型,輕重不等,可短時間出現或呈不可逆性發展,多見於由血管內皮損傷所引起的彌漫性血管內凝血,組織損傷(如腫瘤、白血病)引起的本病很少並發有低血壓。本病並發休克的特點是:①多數為難治性休克;②肺動脈和門靜脈壓升高,而中心靜脈壓及動脈壓降低;③微循環功能障礙、血液瘀滯、毛細血管內壓力升高、體液外滲、血容量減少。休克發生後會加重本病,造成惡性循環,預後差。
(3)栓塞:
廣泛性的微血管栓塞,造成血液動力學的障礙,導致各種組織和器官缺血缺氧,代謝紊亂,功能減退。栓塞的一般症狀為局部充血、出血或肢端發紺,未梢部位長期栓塞可導致鼻炎、耳殼的幹性壞死。內髒栓塞常見於肝、腎、肺、腦、胃腸道或同時多種器官的栓塞,表現為少尿、呼吸因難。意識紊亂、昏迷、驚厥、腹痛、腹瀉與腰背痛等。
(4)溶血:
血管內溶血可導致本病,而反之,彌漫性血管內凝血時的微血栓及纖維蛋白沉積物的形成又使紅細胞變形、破碎而溶血。急性溶血時可有發熱、黃疸、腰痛、血紅蛋白尿,嚴重者有少尿或無尿。大量的溶血與出血,使臨床上還可見貧血及其伴隨症狀。
(5)神經係統:
顱內微血管廣泛血栓形成和休克所導致的腦缺氧、水腫、出血,反映到臨床上可見到一係列的神經係統症狀和體征。如嗜睡、煩躁、意識障礙、昏迷、驚厥、顱神經麻痹及肢體癱瘓。腦出血、腦水腫、大動脈供血障礙可直接造成病人的死亡。
二、診斷
(1)存在可誘發彌漫性血管內凝血的原發病及有利於彌漫性血管內凝血發病的因素。
(2)具備兩項以上的下列臨床表現:①反複、嚴重或多部位出血傾向,不易用原發病解釋;示腎、②不明原因的頑固性低血壓狀態或休克;③出現提肺、腦、肝、皮膚、皮下及肢體栓塞,造成微循環障礙的症狀和體征,尤以與原發病不符合的急性腎功能或肺功能不全最具診斷價值;④原發病不易解釋的迅速發展的進行性貧血;⑤肝素或其它抗凝治療有效。
(3)實驗室檢查符合下列標準:①同時出現下列3項異常:一是血小板計數低於100×109/L或進行性降低;二是血漿纖維蛋白原低於150mg/dl或進行性下降;三是凝血酶原時間延長3s以上;②如上述3項實驗檢查中僅2項不正常,則必須有下列4項中的1~2項以上異常;凝血時間延長5s以上;3P試驗陽性,或乙醇膠試驗、葡萄球菌聚集試驗、FDP定量其中之一異常;優球蛋白溶解時間小於70min或血漿纖溶酶原含量降低;血片中可見2%以上的碎片紅細胞及各種異形紅細胞。
三、臨床分型
(1)急性型:
起病急,常在數小時或1~2d內發病,病情凶險,進展迅速,出血、休克等症狀明顯
而嚴重。常見於急性感染、急性創傷和大手術以後、不合血型輸血造成的急性溶血、羊水栓塞等原因誘發的彌漫性血管內凝血。
(2)亞急性型:
數天至數周內發病,病情較急性型緩和。常見於各種癌腫又急性白血病、死胎滯留等。
(3)慢性型:
起病緩慢,病程經過有時可達數月至數年。見於慢性肝病、妊娠中毒症、結締組織病、巨大血管瘤等。臨床出血輕,休克及血栓形成少見,往往需經實驗室檢查才發現。
上述臨床類型常和促凝物質進入血流的量和速度有關,如促凝物質大量而迅速進入血流,則常表現為急性型,加促凝物質少量而緩慢進入血流,則常表現為亞急性或慢性型。