一、症狀
多見於1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹,瘙癢劇烈,易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和複發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎,耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑,眼瞼可出現瞼緣炎,反複發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。
二、診斷
本病征的診斷標準:
1.臨床特點 生後反複慢性濕疹樣皮炎,反複皮膚冷膿腫,反複肺部嚴重感染。
2.實驗室檢查 血清IgE明顯升高,大於正常值的10倍以上(>4.84µg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性。嗜酸細胞絕對及相對計數(比率)增高。
凡有上述臨床表現者均應考慮本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性細胞增多為高免疫球蛋白E綜合征最有力的實驗室依據,但血清IgE增高也見於異位性(atopic)皮炎。