一、症狀
主要特點是患兒突然發生出血,而其他情況都很正常,也沒有嚴重的潛在疾病,血小板計數和纖維蛋白原均正常,血液中沒有纖維蛋白降解產物。注射維生素K1後,可在幾小時內出血可很快停止。根據發病日齡及合並症的不同,可分為3種類型。
1.早發性出血 少數患嬰於娩出過程或出生後24h內發生出血,多與孕母用藥有關,如抗凝藥(雙香豆素)、抗癲癇藥(苯妥英鈉、苯巴比妥)及抗結核藥(利福平、異煙肼)等,這些藥物可幹擾胎兒維生素K的功能。出血程度輕重不一,出血部位不同,從輕微的皮膚出血、臍殘端滲血至大量胃腸道出血及致命性顱內、胸腔或腹腔出血等。
2.典型的新生兒出血症 生後2~7天發病,多數於第2天或第3天發病,早產兒可遲至2周。多見於母乳喂養兒,出血程度輕重不等,—般為少量或中量出血,但有些輕度出血可為嚴重致命出血(如顱內出血)的前驅症狀,少數病例可發生消化道或臍端大出血導致休克。出血部位以胃腸道(便血和嘔血)最常見,其他有臍帶殘端、皮膚出血以受壓處最多見,受壓處呈大片瘀斑,甚至發展成血腫 、穿刺部位長時間滲血、鼻出血、肺出血、帽狀腱膜下、顱內出血、注射部位或手術傷口的滲血,尿血、陰道出血等偶可見到。
二、診斷
健康新生兒生後2~5天發生自然出血現象,血小板和出血時間正常,可考慮本病,若凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長、凝血時間正常或輕度延長,但出血時間正常,則可確診。注射維生素K1或新鮮血漿等治療有效,可為輔助診斷。