朗格漢斯組織細胞增多症症狀診斷
一、症狀
LCH的臨床征象呈明顯的異質性，起病可隱匿，也可突發。疾病範圍可從某一器官的局部累及至該器官的多部位受損，也可波及多個器官，即多係統發病。疾病的嚴重程度和年齡密切相關，年齡小者病變廣、病情重，隨年齡增長，病變範圍相應縮小，病情常較輕。臨床上骨骼、皮膚、軟組織病變最為多見，其次為肝、脾、淋巴結及肺，再次為下丘腦-垂體及中樞神經係統(CNS)的其他部位。
1.骨骼病變
以扁骨為主，但也可累及長骨。病變呈孤立或多發，也可和其他器官同時受累。病變的骨骼以無任何症狀者居多，也可出現局部疼痛。眼眶病變可致單側或雙側突眼，是特征性臨床表現之一，為眼球後肉芽腫形成所致。顱骨累及占首位，大麵積破壞時局部常形成硬結性腫塊，隨後可變軟，有波動感，吸收後頭皮下凹，有時可觸及骨缺損的邊緣。椎弓根或椎體受累時可出現肢體麻木、疼痛、無力，甚至伴麻痹及大小便失禁等脊神經或脊髓受壓症狀。病變累及乳突者，臨床可出現乳突炎、中耳炎。上頜骨受累可致牙齦腫脹、牙齒鬆動漂浮或畸形脫落。手、足骨骼累及者較少。
2.皮膚、軟組織損害
濕疹樣皮疹最常見，尤其是嬰幼兒，其次為類似於脂溢性皮炎的皮損、丘疹或結節。皮損部位以皺褶處和頭皮發際最多。國內報道皮損有兩種類型：
①急性型：起病急，嬰兒居多。皮損主要分布在四肢，初起為斑丘疹，很快轉為滲出性濕疹及脂溢性皮炎。可伴出血、結痂、脫屑，靜止後常留有白斑。各期皮疹可同時存在，此起彼伏;
②慢性型：起病慢，散見於各處的淡紅色斑丘疹多少不一，後可轉為棕紅色、棕黃色或黃色，形成丘疹或疣狀結節。消退時中央下陷變平，酷似結痂的水痘。最後皮膚變薄稍下凹，略具光澤，或有少許脫屑。有時局限皮損可自行消退。
3.肝、脾、淋巴結腫大
較為常見，腫大程度不一，大多為輕至中度腫大。孤立或全身性淋巴結腫大，成人較兒童多見。肝累及可致肝內膽汁淤積，出現黃疸。
4.肺部病變
兒童期較嬰兒期多見，病變可局限，但更多的為全身病變的一部分。成人LCH肺部累及更常見，發生率超過兒童，有時為全身惟一的病灶。肺部受累表現為幹咳、胸痛、氣短、喘息等，少數患者並發氣胸、縱隔氣腫及皮下氣腫，使呼吸困難加重。支氣管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla陽性細胞。肺部病變者，尤其是成人伴發肺癌的可能明顯高於正常人群。
5.尿崩症及神經係統損害
顱骨病變鄰近擴展至腦實質，或顱內肉芽腫浸潤均可引起CNS病變。CNS病損常局限於下丘腦-垂體，出現多飲、多尿，但極少為LCH的首發表現。尿崩症的發生率為5%～30%，此時往往已有多髒器累及的征象。限水試驗陽性是診斷的重要依據，必要可檢測血抗利尿激素(ADH)及血、尿滲透壓，而頭顱CT很少能顯示病變，僅少數患者的磁共振顯像(MRI)有異常發現。
二、診斷
此症傳統的診斷方法是以臨床、X射線和病理檢查結果為主要依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。鑒於朗格漢斯細胞具有特殊的免疫表型和超微結構，國際組織細胞協會在1987年建議將此症確診的可信度分為三級。提高診斷的可信度，首先有利於此症與其他類型的組織細胞增生症相鑒別，利於國際間診斷標準的統一，亦為加強國際間交流和進一步開展深入研究所必需。這對血液學工作者對此症的診斷水平提出了更高的要求。
1.傳統分型 此症傳統分為三型。
(1)萊特勒-西韋病(LSD)：多見於嬰幼兒，1歲以內為發病高峰。最多見症狀為皮疹和發熱，其次是咳嗽，蒼白、營養差、腹瀉和肝脾腫大。
(2)漢-許-克病(HSCD)：以頭部腫物、發熱、突眼和尿崩為多見症狀，也可伴有皮疹、肝脾大及貧血。
(3)骨嗜酸性肉芽腫(EGB)：多表現為單發或多發性骨損害，或伴有低熱和繼發症狀(如神經症狀和疼痛)。
《實用兒科學》又在以上分型的基礎上增加了三型，即：中間型：係指ISD和HSCD的過渡型;單器官型：指病變單獨侵犯一個器官;難分型：指難於列入以上類別者。
2.Lavin和Osband分級作者於1987年提出了新的分級方法，
概括了年齡、受累器官的數目及其功能狀態三個影響預後的主要因素。通過我們的臨床實踐，認識到此種分級方法是將此症從整體上進行分級，既可避免傳統分型的繁瑣和重疊，減輕診斷分型的難度，又可根據不同分級直接與預後緊密相關，采取相應的治療對策。
3.國際組織細胞協會(Histolocyte Society)分型
國際組織細胞協會在1983年開始的LCH國際治療方案中，將LCH分成單係統疾病和多係統疾病兩大類型。
(1)單係統疾病：
①單部位型：A.單骨損害;B.孤立的皮膚病變;C.孤立的淋巴結受累。
②多部位型：A.多部位骨損害;B.多部位淋巴結受累。
(2)多係統疾病：指多器官受累。
尚有報道將單係統疾病中的多部位型與多係統疾病，統稱為彌散型LCH，並對比型采取較強的化療方案。
