朗格漢斯組織細胞增多症一般治療
朗格漢斯組織細胞增多症西醫治療
一、治療
LCH是一組異質性疾病，個體病情差異很大，因此治療必須個體化。顯然有一部分病人可自發緩解，然多數病人仍需治療。年齡、病變範圍及重要髒器有無功能損害，是選擇治療方法的主要依據。目前治療措施有病灶局部手術清除、局部放療、化療及免疫治療。
1.病灶清除術
局灶性骨EG，首選病灶清除術，也可在術後再加用局部放療。效果均十分滿意，大多能根治，複發率低。孤立的淋巴結或皮膚病變也可仿照骨EG的處理原則進行。有時複發的無症狀局灶病變，經幾周至幾月可自行消退。
2.放射治療
由於人們對LCH了解的深化及化療的發展，目前放療的應用已較前明顯減少。放療的適應證為局限性病灶，在臨床觀察下有擴大趨勢，負重部位的骨病灶，病變累及或壓迫重要髒器可能造成嚴重功能損害，且上述病變又難以手術清除者。
局限性骨病灶是放療的主要適應證，每天照射200cGy，總量600～1000cGy，有效率達90%以上。18歲以上者放療後易複發，故劑量宜加大為1500～2000cGy。新近出現症狀的尿崩症患者，行下丘腦-垂體區放療效果較好，幾乎每例都有效，劑量及療程同上述骨病灶。全部尿崩症患者的放療有效率僅38%，但治療後加壓素的用量可明顯減少。症狀開始後1周內即行放療的早期患者，放療後大多無需用加壓素。經CT或MRI證實下丘腦-垂體有腫塊病灶的早期尿崩症患者，放療的效果最為肯定。多灶或廣泛的皮膚病變、內髒病損，大多不適合放療。惟有經全身化療後少數未消退的局限病灶，可試合並放療，如乳突或局限的椎體病變。
放療的並發症不少見。總量低於2000cGy者，急性或亞急性並發症罕見。但生長發育障礙、繼發性腫瘤等晚期並發症屢有報道，故應嚴格掌握放療指征。
3.化學治療
由於至今對LCH是否為腫瘤性疾患尚有爭論，同時考慮到化療的不良反應，故同樣應從嚴掌握適應證。化療的主要指征為病變累及多髒器、多部位。年齡小的兒童有潛在發展為全身性病變的趨勢，也常選用化療。如按分期積分係統評價，則分期差、積分高者應選化療。此外，部分作者認為LCH是一種免疫性疾病，應予以免疫抑製劑，實際上這和化療藥物有很大的重疊，從此角度考慮，化療也有應用指征。單藥抑聯合化療意見不一，但較多的報告聯合化療的效果並不優於單藥化療。
常用的化療藥物有長春花生物堿[長春新堿(VCR)、硫酸長春堿(VLB)]、巰嘌呤(6-巰基嘌呤)、甲氨蝶呤(MTX)、柔紅黴素(DNR)等。近幾年選用依托泊苷(VP-16)或替尼泊苷(VM26)較多，因其療效更好。近年來報告核苷類藥物氟達拉濱 (fludara)、2-氯脫氧腺苷(2CD)及噴司他丁對其他化療藥物無效的LCH也有效。有報道對2-CDA耐藥者，改用2-CDA合並阿糖胞苷(Ara-C)聯合治療，部分患者有效。所有化療藥的劑量一般宜低於治療腫瘤的用量，療程4～6周，評價療效應在停藥l～2月後進行。治療或觀察期間病情有明顯進展者可更換藥物。
上述化療藥物也常和腎上腺皮質激素合用，部分病例單用激素也有療效，療程也以4～6周為宜，忌長期應用。烷化劑也曾用於LCH，但因其有誘發腫瘤的可能，目前已少用。化療的療效，包括長期及暫時有效率在30%～65%，存活率為62%～67%，各家報道有一定差異。獲緩解的病例是否需維持治療，意見尚不一致。大多數複發者再次采用以往有反應的藥物，大多仍有效。
4.免疫治療
早在20世紀80年代即有報告，應用從天然胸腺浸出物連續分級分離片段獲得的胸腺激素製劑-抑素(suppressine)治療LCH，認為其可特異性誘導抑製性T淋巴細胞的分化和成熟。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級者的總有效率為51%，組胺受體2陽性的T細胞明顯降低者，療效高達75%，但此後的臨床試驗中療效未被肯定。環孢素治療LCH可通過抑製性T細胞的回升發揮療效，劑量為6mg/kg，隔天口服，8個月後部分病人病變有明顯消退。幹擾素(IFNα)全身或局部病灶內注射，有報道取得一定的療效，環孢素(CsA)和幹擾素(IFNα)的確切療效將有待擴大臨床應用後再作評價。有多係統累及者經異體骨髓移植取得滿意效果的個案報告，和肝功嚴重損害並發肝功能衰竭者行異體肝移植，也有成功的個例報告。上述治療新動向值得關注。
二、預後
LCH各型、各級間，個體間的預後相差甚大。孤立性骨、皮膚損害者，預後最好。多發骨病損者，預後也良好，均無致死的報告。即使有多髒器累及，如化療後6周內有良好反應者，預後也好，有報道認為是最有意義的預後指標。2歲以內發病、有廣泛內髒及皮膚累及者預後較差，如不治療多於4～6月內死亡。即使經治療控製病情後，也可發生一次或多次複發。血細胞減少、肝功明顯異常、脾大及嬰兒生長停止，也是不良的預後因素。LCH的自然死亡率約為70%，經充分治療的病例，死亡率僅約27%。國內140例平均隨診44個月，痊愈46例(32.9%)、死亡62例(43.6%)，其中LSD、HSCD及EG的死亡率分別為92.1%、22.2%及0%，和國外報告相近。呼吸衰竭是重要的死因，占70%以上，其他死因為感染、肝功衰竭。國外大宗病例報告全部LCH患者的8年生存率約為60%。
治療有效者的後遺症有尿崩、下丘腦/垂體軸功能不全、智力障礙、發育不良和性成熟障礙，及肺纖維化、肝硬化等。
