一、症狀
據報道40%~80%病毒性心肌炎患者有上呼吸道感染或腹瀉等先驅病毒感染史。病毒性心肌炎的臨床表現常取決於病變的範圍和嚴重程度。症狀輕重相差懸殊。輕型可無自覺症狀,或表現為乏力、多汗、心悸、氣短、胸悶、頭暈、麵色蒼白。體征:心動過速(或過緩)、第1心音低鈍,時有舒張期奔馬律和第3,4心音,心尖區輕度收縮期雜音及各種心律失常(以期前收縮多見)。重型起病較急,可表現為心力衰竭和(或)心源性休克,嚴重心律失常,也可發生猝死。重型可有以下類型(可重疊出現):
1.急性泵衰竭引起的心力衰竭型
此型多突然發生充血性心力衰竭和(或)心源性休克,繼而可發展為肝、胰腺、腎和腦等多髒器功能衰竭。本型在急期超聲心動檢查有時可見室間隔為主的心室肥厚,隨心功能改善心室肥厚亦平行減輕。心功能和心肌肥厚恢複到正常時間為數周或數年。急性期的心室肥厚可能為心肌細胞腫脹和間質水腫所致,肥厚持續時間長者,推測與細胞浸潤等因素有關。
2.阿-斯綜合征發作型
本型突然起病,極為迅速,臨床表現為突然暈厥,重者意識完全喪失,麵色蒼白,常伴有抽搐及大小便失禁。聽診心動過緩(完全房室傳導阻滯)或心動過速(室性心動過速),以前者多見。心電圖可明確心律失常的類型。本型多有呼吸道感染或腸道感染等前驅症狀,至出現心髒症狀的時間較短(平均1.5天)。急性期(經臨時起搏或終止室速發作)後,多可恢複正常。如治療正確及時,預後較好。
3.心動過速型
本型可表現房性心動過速及室性心動過速。前者前驅症狀至心髒症狀出現的時間稍長(平均10天,即心房心肌炎型),多為一過性,預後一般良好。亦可發生心房撲動、心房顫動或移行為慢性房性心動過速。室性心動過速(尤其是血流動力學障礙)多屬病情危重。亦可發生猝死。但多為一過性,急性期過後心動過速消失,預後較後。遺留室性期前收縮者應密切觀察。
4.新生兒心肌炎型
新生兒病毒性心肌炎的病初可先有腹瀉、食少等前驅症狀或突然起病。臨床表現多為非特異症狀且累及多個髒器或類似重症敗血症的表現。據Cherry統計45例,喂奶困難占84%,心髒症狀81%,呼吸急促75%,發紺72%,發熱70%,咽炎64%,肝脾大53%、雙峰型經過35%,中樞神經係統症狀27%,出血或黃疸13%,腹瀉8%。據Rozkovec報道,新生兒柯薩奇病毒性心肌炎超聲心動圖表現可呈類似擴張型心肌病,或呈心室壁瘤樣改變。新生兒心肌炎的病情進展迅猛,病死率高,預後差,易有流行傾向。自Javett(1956)首次報道了柯薩奇B病毒引起新生兒心肌炎的流行(南非某醫院嬰兒室內,在1個月左右時間內有10例新生兒發病),10例中5例死亡,3例做了屍檢,心肌以炎症及壞死為主。伴有多髒器損害。以後在羅得西亞、荷蘭及美國等先後有多次暴發流行。近年我國也有新生兒病毒性心肌炎暴發流行的報道,東北地區某醫院嬰兒室(1993)發生新生兒柯薩奇病毒感染發病38例,合並心肌炎14例(占36.8%),其中8例除心肌損傷外伴多髒器受累(肝損害4例,彌散性血管內凝血4例,腦膜炎2例)並有類似重症敗血症的臨床表現,死亡8例。病原證實為柯薩奇B3及B5病毒。 我國9省市心肌炎協作組於1978年提出的臨床和病毒學依據,已在臨床廣泛應用。其診斷標準為:
二、診斷
(1)自患兒心包穿刺液、心包、心肌或心內膜分離到病毒,或特異性熒光抗體檢查陽性。
(2)自患兒糞便、咽拭子或血液分離出病毒,且在病的恢複期血清中同型病毒中和抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。 2.臨床診斷依據 (1)主要指標: ①急慢性心功能不全或心腦綜合征。 ②有奔馬律和心包炎表現。 ③心髒擴大。 ④心電圖示明顯心律失常(指除偶發及頻發期前收縮以外的異位節律,竇性停搏,二度以上的房室、竇房、完全左或右和雙、三束支傳導阻滯),或明顯的ST-T波改變(除標準Ⅲ導聯外的ST-T改變連續3天以上),或運動試驗陽性。
(2)次要指標: ①發病同時或1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史。 ②有明顯乏力、蒼白、多汗、心悸氣促、胸悶、頭暈、心前區痛、手足涼、肌痛等症狀,或至少兩種,嬰兒可有拒食、發紺、四肢涼、雙眼凝視等,新生兒可結合母親流行病學史作出診斷。 ③心前區可聞及第1心音明顯低鈍或安靜時心動過速。 ④心電圖有輕度異常(指除上述的明顯心律失常以外的心電圖異常)。 ⑤病程早期可有血清肌酸磷酸激酶(CPK),穀草轉氨酶(AST)或乳酸脫氫酶(LDH)增高,病程中多有抗心肌抗體增高。
三、確診條件
(1)具有主要指標2項,或主要指標1項及次要指標2項者(都要有心電圖指標)。
(2)同時具備病原學第1~2項之一者,診斷為病毒性心肌炎。在發生心肌炎同時、身體其他係統如有明顯的病毒感染,而無病毒應進行病毒學檢查,再結合病史,臨床上可考慮心肌炎亦係病毒引起。
(3)凡不全具備以上條件,但臨床懷疑為心肌炎,可作為“疑似心肌炎”進行長期隨診。如有係統的動態變化,亦可考慮為心肌炎或在隨診中除外。
(4)在考慮上述條件時,應先除外下列疾病:風濕性心肌炎、中毒性心肌炎、結核性心包炎。先天性心髒病、膠原性疾病和代謝性疾病的心肌損傷、原發性心肌病、先天性房室傳導阻滯、克山病、高原心髒病、神經功能或電解質紊亂、皮膚黏膜淋巴結綜合征、良性期前收縮以及藥物引起的心電圖改變等。
1.臨床分期
主要根據病情變化分期,病程長短僅作參考。
(1)急性期:症狀明顯而多變,病程多在6個月內。
(2)恢複期:臨床症狀和心電圖改變等逐漸好轉,但尚未痊愈,病程一般在6個月以上。
(3)遷延期:臨床症狀反複出現,心電圖和X線改變遷延不愈,實驗室檢查有病情活動表現者,病程多在1年以上。
(4)慢性期:進行性心髒增大或反複心力衰竭,病程在1年以上。 1994年全國小兒心血管會議又對原診斷依據進行了修訂,在病原學診斷依據部分,增加了從患兒心肌或血液用PCR方法測得腸道病毒特異核酸蛋白;在主要指標方麵增加核素檢查陽性等條件。有人提出急性心肌炎計分診斷法:見表7。 評分:肯定診斷30分,可能診斷20分,少於20分不能診斷。
2.心內膜心肌活體組織檢查應用的評價
心內膜心肌活體組織檢查從80年代以來在國外已開展,為心肌炎診斷提供了依據。國外主張以此作為惟一的診斷依據,活檢的病理改變是診斷的很好根據。1984年一些國家的心髒病理學者在達拉斯就心肌炎的診斷提出了達拉斯標準(Dallas Criteria),得到許多學者的承認。 (1)病理改變診斷:
①活動性心肌炎(有或無纖維性變):要求炎症細胞浸潤和附近細胞損害包括明確的細胞壞死、含空泡、細胞外形不整、細胞崩解並附有胞外淋巴細胞,未受累細胞多屬正常。
②臨床性心肌炎(非診斷性的需活檢複查):炎性浸潤稀疏,光鏡未見細胞損傷。如以原活檢標本再行切片檢查。發現活動性心肌炎改變,可免複查活檢。
③無心肌炎跡象。
(2)治療後複查活檢結果:分3類:
①進行(持續)性心肌炎:病變程度與原檢結果相同或惡化。
②消散性心肌炎:炎性浸潤較前減輕,並有明顯修複改變。
③已消散心肌炎:無炎性浸潤或細胞壞死遺留。
(3)臨床表現結合活檢:1983年Fenoglio根據病前多數有病毒感染史的34例心肌炎,以臨床表現結合活檢,也將心肌炎分為3類:
①急性心肌炎:臨床表現為急性起病,心力衰竭,心髒情況逐漸惡化,多數於6個月內死亡,少數好轉或痊愈。屍檢及活檢示心髒增大,心肌廣泛分布的壞死灶,心肌細胞壞死,間質炎性滲出和水腫。
②急進性心肌炎:臨床表現為急性發作的心力衰竭,心髒情況逐漸惡化,好轉又惡化,心力衰竭反複發作,多在6個月~3年內死亡。屍檢心肌病變廣泛,散在分布心肌細胞壞死灶,並伴有修複過程和局部纖維化,少數有心內膜增厚及血管周圍纖維化。
③慢性心肌炎:臨床病史較長,病情較緩,檢查有心功能不全,心力衰竭常多次反複,活檢見散在較少的局限性病灶,病灶處有心肌損傷和間質纖維滲出及炎性細胞浸潤,纖維性變較明顯。導管法心內膜心肌活檢死亡率0.04% ~0.07%,活檢可提供70%~80%確切病理學依據。 1985~1994年12月,解放軍總醫院兒科和武警總醫院小兒心血管研究中心先後共進行了心內膜心肌活檢103例,無一例死亡,成功率為96.9%,可提供病理學診斷依據占99.1%。