一.症狀
腎血管性高血壓可發生在任何年齡，已有許多嬰兒病例報告，最小者僅為7～10天。男女發病率相似，症狀輕重不一。小嬰兒可有嘔吐、發育營養差、充血性心力衰竭及急性腎功能衰竭等表現。可因為頭痛特別是枕部頭痛、眩暈、急躁、過度興奮、不安及疲乏而就醫。重症病人可有高血壓腦病，有一過性視力障礙、抽搐等，有的可表現為行為異常或好動等。大多數病兒是由於嚴重高血壓已存在相當時間，診斷時多已出現心、腦、腎等靶器官受累的症狀。病因為大動脈炎患者，尚可伴有低熱、乏力和關節痛等症狀。
二.體征
1.原發性高血壓陽性家族史
肥胖、血壓輕度增高、無其他陽性體征或實驗室檢查所見
2.繼發性高血壓
(1)腎實質性病變：
①急慢性腎小球腎炎(包括結締組織病的腎髒病變)尿常規、尿濃縮功能、血尿素肌酐值、尿受迪氏計數、血紅斑狼瘡細胞、抗核抗體測定、血清蛋白電泳、血清補體測定、必要時腎活體組織檢查
②腎盂腎炎尿常規、中段尿培養、靜脈腎盂造影
④腎胚胎瘤腹部腫物、尿常規、靜脈腎盂造影
⑤溶血尿毒綜合症血常規、血小板、網織紅細胞、血膽紅素、血電解質、尿常規、腎功能試驗
(2)腎血管性病變：
①腎動脈狹窄、栓塞腹部或腰部血管雜音、靜脈腎盂造影、同位素腎圖、腎動脈
②腎靜脈栓塞造影、腎靜脈腎素活性測定
(3)心血管係統疾患：
①主動脈縮窄上肢血壓高、下肢血壓低、下肢較上肢脈搏微弱延遲、超聲心動圖檢查、主動脈造影
②大動脈炎在血管部位要音、周圍脈搏微弱或消失、主動脈造影、其他同腎動脈狹窄
(4)內分泌疾患：
①繼發於腎上腺皮質類固醇或ACTH長期藥療病史、柯興征麵容、肥胖
②皮質醇增多症尿17-痙類固醇測定、血漿及尿遊離皮質醇測定、地塞米抑製試驗、腹部B超及CT檢查
③原發性醛固酮增多症血電解質測定、血及尿醛固酮測定、血漿腎素活性測定、腹部B超及CT檢查
④嗜鉻細胞瘤靜脈腎盂造影、24小時尿香草苦仁酸(VMA)測定、苄胺唑啉試驗、腹部B超及CT檢查
⑤神經母細胞瘤腹部或胸部腫物、貧血、靜脈腎盂造影、24小時尿多巴胺測定、腹部B超及CT檢查
(5)中樞神經係統疾患：
①顱內腫瘤、出血、水腫腦脊液檢查、眼底檢查、腦CT檢查
②腦炎神經係統檢查、腦脊液檢查
(6)中毒：
①鉛中毒紅細胞點彩、腦脊液檢查、長骨顱骨X線檢查
②汞中毒尿汞測定
繼發性高血壓中腎髒實質病變最常見，約占80%左右。其中尤以各種類型的急、慢性腎小球腎炎(包括各種結締組織病所引起的腎髒病變)為多見，其次為慢性腎盂腎炎及其他先天性泌尿疲乏疾患。腎髒血管性疾患約占繼發性高血壓的12%左右，其中以腎動脈狹窄最常見。新生兒高血壓中93%為腎血管性疾患，與近年來較多地采用保留臍動脈導管引起臍動脈血栓有關。也有報道因天熱腹瀉、喪失水分過多，血液濃縮而致臍靜脈血栓引起嬰幼兒高血壓。內分泌疾患引起高血壓者多為腎上腺疾病，如皮質醇增多症、嗜鉻細胞瘤等。神經母細胞瘤由於瘤細胞分泌兒茶酚胺類物質，是2歲以下嬰幼兒高血壓常見的病因。心血管係統疾患中主動脈縮窄是兒童時期高血壓常見原因，雖然國內發病數較國外為低，但必須警惕除外。大動脈炎則是國內兒童期嚴重高血壓常見的病因之一。此外，尚有神經係統疾患所致及重金屬鉛及汞中毒所致高血壓。
原發性高血壓發病機理尚不清楚。通過大量實驗研究及臨床觀察證實原發性高血壓與遺傳密切相關。父母一方患原發性高血壓其子女就有較大機率發生高血壓，而且高血壓家族兒童無論有無高血壓在鈉負荷試驗中均較無高血壓家族史兒童血壓增高反應明顯，提示攝入食鹽過多有利於高血壓的發生。近年來的研究發現原發性高血壓患者體細胞膜離子轉運異常，而且高血壓家族兒童無論有無高血壓在鈉負荷試驗中均較無高血壓家族史兒童血壓增高反應明顯，提示攝入食鹽過多有利於高血壓的發生。近年來的研究發現性高血壓患者體細胞膜離子轉運異常，而且與遺傳密切相關，是否具原發性高血壓的發病機製尚待證實。體重是影響兒童血壓的一項重要因素，高血壓患兒肥胖，降低體重常可使血壓下降。其他如交感神經興奮性過高、精神緊張、睡眠過少，由於產生過多腎上腺素及去甲腎上腺素使血壓增高，但直接引起高血壓尚缺乏肯定證據。
2.血管雜音
約有1/3～2/3患兒(多為大動脈炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角處可聞及血管雜音，空腹時更易聽到呈收縮期和舒張期連續性雜音，若聽診器從中上腹向旁平行移動時，雜音增強則更有臨床意義。此外尚需注意大動脈炎所致的缺血症狀，若累及無名動脈，出現橈、肱動脈搏動減弱或消失;若累及髂動脈可致跛行、手足涼，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。 對高血壓患兒需進一步檢查血清內生肌酐清除率，鉀、鈉、氯化物、血氣分析，血、尿醛固酮、尿兒茶酚胺及其代謝產物和香草苦杏仁酸(VMA)測定，以初步除外腎實質性高血壓以及內分泌係、神經係、心血管係等疾病所致者，如：主動脈縮窄、原發性醛固酮增多症和嗜鉻細胞瘤等。擬診為RVH者，進行以下檢查以明確有無腎動脈狹窄存在，並了解腎動脈狹窄的部位、病變性質和程度。病理資料表明，當腎動脈管腔截麵積減少為50%～80%或以上才有可能發生RVH。
三、診斷
1、篩選檢查
(1)快速連續靜脈腎盂造影(IVP)：
在注射造影劑後1，2，3，5，10，15min攝片，了解雙腎大小、腎髒顯影及排泄情況。陽性標準是：
①缺血側腎髒長徑縮短1～1.5cm以上(正常小兒左腎稍大於右腎0.8cm);
②患腎腎盂腎盞顯影延遲，不顯影和(或)顯影濃度降低;
③後期造影劑排泄延遲。此法在小兒的符合率為42%～65%，假陰性者多為雙腎動脈狹窄或腎動脈分支狹窄。檢查時還可靜脈注射利尿劑，可使健側腎盂造影劑迅速“洗脫”，患腎由於腎小球濾過率少，造影劑排出緩慢，從而擴大了兩腎排泄造影劑的差別，有利於提高RVH的診斷。
(2)彩色多普勒超聲檢查：
可通過二維超聲圖像了解雙腎大小有無差異，如一側腎動脈狹窄，患腎比健側明顯縮小。又可通過多普勒超聲檢查探查雙腎動脈直徑、血流量及流速，了解有無腎動脈主幹狹窄，為一種快速、無創、重複性好的篩選檢查。
(3)放射性核素檢查：
可初步了解雙側腎的血流灌注、分泌和排泄功能。近年來應用99m锝二巰基丁二酸(99mTc-DTPA)腎動態顯像，可更全麵地反映兩側腎的大小、腎灌注高峰出現時間、腎功能及兩腎間差異程度，還可做ACEI抑製試驗以增強健腎和患腎對示蹤劑在雙腎的灌注、分泌和排泄的差異程度，提高了該檢查的敏感性和特異性。
(4)血漿腎素活性和血管緊張素抑製試驗：
①外周血漿腎素活性(PRA)測定：
腎素分泌有晝夜節律性，PRA活性上午8時許最低，中午至晚上8時分泌量最高，PRA與高血壓程度不呈簡單的平行關係。由於RVH存在的時間、單側或雙側及嚴重程度的不同，PRA值的變化很大。患者的PRA可顯著增高，少數正常或降低。此外，其測定又受鈉攝入、體位、年齡及所用降壓藥等多種因素的影響。需在停用降壓和利尿藥2周後檢測，而停用降壓利尿藥有發生高血壓嚴重並發症的危險，又因小兒原發性高血壓、腎實質性高血壓，PRA亦可升高，故對RVH的診斷的敏感性和特異性均很差。
②血管緊張素抑製試驗：
比較方便的是采用口服卡托普利(captopril)，通過口服卡托普利，可阻斷ATⅡ生成，通過負反饋效應使腎素分泌顯著增多，以提高檢查的敏感性和特異性，觀察試驗前後PRA的變化。方法：試驗前2周停服利尿、降壓藥，給普食，患兒取平臥位，卡托普利(開博通)按0.7mg/kg加水20ml口服(服藥後盛藥容器需以溫開水衝洗，再次服下)，在服藥前30min及服藥後1h采血測PRA及血壓，陽性結果是： A.舒張壓下降≥15%。 B.血PRA用藥前>5ngAI/(ml·h)，用藥後>10ngAI/(ml·h)，用藥後比用藥前PRA之差>4ngAI/(ml·h)。用卡托普利後，ATⅡ生成減少，鈉瀦留反饋抑製腎素分泌解除，腎素分泌增加。此試驗觀察用藥後PRA上升幅度比血壓下降更有診斷意義。陽性結果提示外科手術可取得良好效果。但此試驗有嚴格的術前準備和要求才能取得可靠數據，臨床上不很適用。
2.確診檢查
(1)數字減影血管造影(digital substraction angiography DSA)：
此為一項以電子計算機為輔助的X線成像技術，其原理是應用數字式視頻影像處理係統，在一張血管造影片中，減去一張尿路平片的骨骼、軟組織等陰影。由於消除了其他組織陰影，隻剩下惟一的腎動脈圖像，使腎動脈顯影的清晰度明顯提高，可辨認到腎實質內直徑<1mm大小的血管。
(2)腎動脈造影：
對篩選試驗陽性或篩選試驗陰性而仍高度懷疑RVH者可作此項檢查。采取經皮穿刺插管做血管造影，可較好顯示包括了弓狀動脈在內的腎動脈及其分支的病變、部位、範圍、狹窄程度及側支循環情況，為確診RVH的可靠方法。據此可確定手術治療方式，估計手術療效。必要時於造影同時還可施行腔內血管擴張術(PTA)治療，幼年兒童因血管細小，且又不合作，有時需在靜脈麻醉輔助下施行，有一定的危險性。此項檢查前有如傷口出血、血管栓塞和急性腎功能衰竭等並發症，故應慎重選擇病例，術前需作好充分準備。如造影前，應控製高血壓，以防傷口出血，造影後立即靜注20%甘露醇20～40ml，繼予補液，以減少急性腎功能衰竭和血管栓塞的並發症。
(3)磁共振血管成像(magetic resonance angiography，MRA)：
是一種可靠的非創傷性檢查方法，對RVH診斷的準確性可與DSA相同或更完美，因為它是三維空間腎動脈的血管像，可清晰顯示腎動脈在主動脈開口處的情況。同時它可以避免由腎動脈造影可能引起的碘過敏、出血、血栓形成等危險和並發症。適用於對血管造影劑過敏，心、腎功能不全或有出血素質者。但對幼年兒童來說，成像時要求屏氣20～30s，尚難予配合。
