鰓裂囊腫和瘺管症狀診斷
一、症狀
1.第1鰓裂囊腫及瘺管(頸耳瘺管) 很少見,多數患者是於生後不久,在下頜角下方附近發現有瘺孔,一般直徑不大於1~2mm,有黏性分泌物自瘺孔溢出。
有外耳道瘺孔者,外耳道也常有黏性或膿性分泌物,但鼓膜正常。若本病並發聽力障礙和腎功能異常者為Branchio-Oto-Renal綜合征。
捫診可發現自瘺孔向上到耳部皮下有可活動的條索樣物。
2.第2鰓器囊腫及瘺管(頸側瘺管)
(1)鰓器囊腫:囊腫可以出現在下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣的任何部位,但多數囊腫發生在胸鎖乳突肌前緣的中上1/3連接處。鰓裂囊腫呈圓形,直徑3~5cm,邊界清楚,質軟,不能推動,有時囊壁上方可觸及索條。囊腫大小比較恒定,可緩慢增大。如囊腫有細小竇道與咽部相通,排出囊內容後,口腔內有怪味和臭味,囊腫則縮小。細菌經咽部竇道侵入囊內,則引起繼發感染,表現為囊腫表麵及其周圍皮膚紅腫、吞咽疼痛或吞咽困難、局部壓痛、全身發熱等感染症狀。
(2)鰓器瘺管:由第2鰓裂和咽囊引起者,外口多數位於胸鎖乳突肌前緣中下1/3交界處,低於囊腫出現的部位。單側瘺口約占總數的90%,雙側者比較少見。家族性患兒中,雙側者比較多見,有人認為是常染色體顯性遺傳。原發性瘺管在生後即可發現頸側有瘺孔,持續或間斷性地溢出分泌物。瘺孔也可能自行閉合一個時期,以後又出現。完全型瘺管在吃奶和飲水時會有奶或水自瘺孔流出。當瘺孔分泌物停止時有的患者可發生咳嗽、聲嘶和吞咽困難等症狀。有的在瘺管探查時發生咳嗽、聲嘶、脈速改變、麵色蒼白、出汗、昏厥和胃腸症狀,此乃因刺激迷走神經所致。有的患者在扁桃體切除術後發生完全性鰓器瘺管。
患者頭轉向對側時在瘺孔上能觸到皮下有纖維條索樣物。
3.第3鰓器囊腫和瘺管(梨狀窩竇囊腫和瘺) 第3鰓器形成的頸側囊腫和瘺管很少見。
瘺管位於頸總動脈之後、迷走神經之前。其外孔與第2腮器瘺管的外孔的位置基本一樣,但內孔是在甲狀舌骨膜進入咽下梨狀隱窩處。臨床位於頸左側者居多數。如囊腫位於咽部,阻塞呼吸道,在新生兒時期就可發病,表現為喉喘鳴,甚至呼吸困難。兒童時期因梨狀窩竇感染,常並發急性咽喉炎,少數並發急性甲狀腺炎,表現為頸部紅腫、壓痛等。
4.第4、5鰓器不引起頸部先天性畸形 它們所形成的瘺管,左側的向下繞主動脈弓,右側的向下繞鎖骨下動脈。
內孔在咽下部,極少數人的外孔在鎖骨以上。
二、診斷
根據病史和臨床表現診斷一般不困難。
1.病史 生後或不久發現的瘺管或囊腫。
2.臨床特征 瘺管或囊腫發生在下頜角下方或胸鎖乳突肌前緣等鰓器行走區域,瘺孔有透明黏液外溢,瘺孔上能觸到皮下纖維條索樣物。
3.輔助檢查 X線和B超檢查示鰓器行走區域有囊腫和瘺管的特征性影像。