肺朗格漢斯組織細胞增生症可發生於任何年齡。多器官和多係統的朗格漢斯組織細胞增生症通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現。相反，僅累及肺髒的肺朗格漢斯組織細胞增生症多發生於20～40歲年齡組，無明顯性別差異。肺朗格漢斯組織細胞增生症臨床表現差異很大，約25%的病人無臨床症狀，僅在體檢時偶然發現，有些病人則在發生氣胸或呼吸道症狀後，在做X線檢查時發現。病人最常見的症狀是幹咳(56%～70%)和呼吸困難(40%)，其他臨床症狀包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、體重下降(20%～30%)、發熱(15%)。約半數的病人發病前有鼻炎的病史。咯血較為少見不到5%。約25%的病人可發生反複發作的氣胸。
有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病變，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。少數病人(約15%)可有中樞神經係統受累並且提示預後不良。
體格檢查：一般無明顯異常發現。“爆裂音”和“杵狀指”一般不常見。繼發性肺動脈高壓可以見到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現肺源性心髒病。
肯定的診斷依靠病理學檢查。雖然經纖支鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖支鏡肺活檢更好。病史和體格檢查一般無特異性。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的。胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。肺組織細胞增生症的診斷程序見。
