常規的實驗室檢查通常也無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。常規的血生化檢查通常無異常發現。外周血嗜酸性粒細胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫複合物存在。血清血管緊張素轉化酶正常。
1.X線表現 胸部X線表現依據疾病的不同階段表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，雖然病變是彌漫性的，但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期，邊界模糊的小結節陰影(直徑小於5mm)是其特征性改變。最常見的改變是網狀結節影，有時囊性病變同時存在。在晚期，結節狀陰影通常消失，取而代之的是肺囊性變甚至假肺氣腫形成。其他一些表現可以與其他彌漫性肺部疾病相鑒別，這些改變包括肺容積的增加、病變位於肺上部、無縱隔淋巴結腫大和胸膜受累。有些病人可以出現反複的氣胸和肋骨溶骨性改變。但需要注意的是有不到19%的病人胸部X線檢查可以完全正常。
2.胸部CT檢查 高分辨CT(HRCT)不僅對該病的鑒別診斷有意義，而且對判斷該病的嚴重程度具有一定意義。病變通常分布在正常的肺組織中間，雖然在雙下肺基底部位可以見到散在病變，但病變多位於上部，呈對稱性均勻分布。早期病變主要以邊界模糊的小結節陰影為主，有些病例可以見到有空洞形成。結節呈小葉中央性分布，並且伴有壁厚薄不等的囊性改變。隨著病變的進展，囊性改變逐漸成為突出表現，這些囊腔大小差異很大，但通常直徑小於1cm。囊腔可以為孤立樣，也可互相融合，甚至形成肺氣腫的表現。自發的出現小結節、空洞和囊性化是肺朗格漢斯組織細胞增生症較為特征性的改變。
3.肺功能檢查 肺朗格漢斯組織細胞增生症的肺功能改變與肺病變受累範圍有關，可以是阻塞性、限製性和混合性通氣功能障礙。有10%～15%的患者肺功能是正常的，盡管胸部X線表現已發現異常。較為常見的改變是肺活量(VC)降低而殘氣量(RV)增加，因此肺總量是正常的，而RV/TLC比值是增加的，這種肺功能改變與患者肺囊性化有關。約有50%的患者呈阻塞性通氣功能障礙，表現在FEV1減低。如果一個彌漫性肺間質病變患者存在阻塞性通氣功能障礙，則是非常有用的診斷肺朗格漢斯組織細胞增生症的指標。最常見的肺功能改變是彌散功能的降低，靜息狀態下動脈氧分壓可以正常也可輕度降低，但運動性低氧血症最為常見。
4.纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗檢查 支氣管鏡下可以見到支氣管黏膜正常或非特異性炎症改變，支氣管黏膜活檢對診斷無幫助。經支氣管肺活檢通常由於活檢組織太小，對診斷意義不大，但如果活檢組織足夠大，能夠用免疫組織化學技術檢查到朗格漢斯組織細胞，則對診斷有重要意義。大多數患者的支氣管肺泡灌洗液(BALF)中細胞總數是增高的，細胞分類以中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增高為主。CD4/CD8比例是降低的。如朗格漢斯組織細胞大於5%，則強烈提示有肺朗格漢斯組織細胞增生症的可能。
