一、症狀
反複出現的呼吸道感染是就診主因。單側肺發育不全患者常有輕微呼吸困難,體力及耐力較差,部分患者可因來自體循環的側支循環而咯血,合並呼吸道感染的有呼吸困難加重、發紺、呼吸音粗,生長發育遲緩。伴有心髒、骨骼或其他髒器畸形的,可有相應的症狀。患者的胸廓常無畸形,雙側對稱或近乎對稱,患側呼吸運動弱,呼吸音減弱或消失,叩診可以是實音或是過輕音,無特異性。伴發胸廓畸形的常有相應的體征。肺葉缺如患者臨床症狀較少,病情隱匿查體僅有患側呼吸音減低,不做X線等檢查極易漏診。上述類型如伴有肺部感染患側可出現呼吸音粗糙並囉音。
不明原因反複出現的呼吸道感染就應考慮是否存在先天性肺發育不全。診斷須非常慎重,首選X線檢查,不能確診者可行支氣管造影或肺動脈灌注掃描一般均能明確病因。
二、診斷
支氣管擴張在X線胸片上顯示肺組織充氣透明度增加,肺紋理稀少,與肺葉發育不全易混淆,支氣管造影檢查可明確診斷。