一、症狀
本症可發生於少年兒童，最小可見於4個月嬰兒。起病多隱匿。發病於6個月以前者病程多為急性6個月～2歲可為急性或慢性，發生於2歲以後者多為慢性。臨床症狀以幹咳較為常見病，可伴血痰，氣短，進行性呼吸困難，活動後加重及發紺為主，一般不發熱，可有體重下降，疲乏無力食欲減退及肺心病。最後發展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數病人死於呼吸道感染並發的呼吸衰竭。體檢見患兒發育不良肺叩診清，在肺底部可聞細小撚發音，稱Velcho囉音，有明顯杵狀指(趾)。實驗室檢查心電圖肺功能和肺X線檢查可助診斷 並發症： 肺纖維化氣胸，縱隔及皮下氣腫，常有繼發感染，最終發展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數病人死於呼吸道感染並發的呼吸衰竭鶒。
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