小兒特發性肺纖維化一般治療
一、治療
無特殊療法。原則是控製感染、控製肺纖維化的發展和對症處理。霧化給氧常用於急性期。皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效,能緩解部分症狀,但並不能使本病徹底治愈。有報告,環磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑製藥有效,也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑製劑D-青黴胺治療,未獲肯定療效。本病預後不良。病情急者可於數月內死亡,進行性者多於2年內死於呼吸衰竭及肺心病,慢性者可存活20餘年。近年國外考慮應用肺移植來治療,但尚無定論。
二、預後
預後不良,急性起病者數月內可死亡,進行性起病者有2年存活率,呈慢性經過的病例可望存活20餘年,多數死亡病例死於呼吸衰竭,且常是由於急性感染而加重病情。