腹膜後纖維化症狀診斷
一、症狀
本病可發生於任何年齡，但以40～60歲者多見，約占2/3。男性發病較多見，是女性的2～3倍。臨床上分為發病初期、活動期和纖維板塊收縮期3期。
1.疼痛 初起可無症狀，以後可出現疼痛，多發生於腰部或下背部並放射至下腹部、腹股溝區、外生殖器或大腿的前內側。疼痛為鈍脹痛，開始為單側，隨病情發展可出現雙側痛。
2.亞急性炎症表現 如下腹痛、腎區壓痛、低熱、白細胞計數增加、紅細胞沉降率增快和疲乏不適、厭食、惡心嘔吐以及體重下降等。
3.腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。
4.壓迫症狀 75%～80%的病人出現輸尿管部分或完全梗阻的表現，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質血症等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫，但少見。偶見壓迫小腸或結腸而發生腸梗阻者。
靜脈腎盂造影是最具診斷價值的方法，可表現為典型的三聯征：
①腎盂積水伴有上部輸尿管擴張迂曲。
②輸尿管向中心移位。
③輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
二、診斷
本病臨床缺乏特異性表現，早期極易誤診。診斷往往在一些模糊症狀出現後數月甚至數年才能作出。病人常因腹膜後廣泛纖維化、輸尿管與大血管受壓出現腎積水或腎功能不全時才就診，而延誤治療。當出現原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有腎盂、輸尿管積水或腎功能受損時，應想到本病的可能，及時行影像學檢查，以早期正確診斷。確診有賴於病理組織學檢查。已有應用CT引導細針抽吸來診斷本病獲得成功的報告，也可經腹腔鏡活檢或剖腹探查。
此外在診斷本病時還應注意兩點：
1.是否為係統性硬化症的局部表現。腹膜後纖維化可以是係統性硬化症的一部分，8%～15%的病人同時伴有其它部位的纖維化及相關疾病，如：盆腔纖維化、攣縮性腸係膜炎、Riedel甲狀腺炎、眶後的纖維假腫瘤、硬化性膽管炎、縱隔纖維化等。
2.是良性腹膜後纖維化還是惡性腹膜後纖維化。結合前麵所述的影像學特征和組織病理學檢查，一般可明確良惡性病變。須指出的是，活檢取材時應多與臨床聯係，依據病史和手術所見，應在幾個不同部位切取組織，切取宜稍深，以便明確是良性腹膜後纖維化還是惡性腹膜後纖維化，並排除其它惡性腫瘤(如惡性淋巴瘤、轉移性癌等)，否則，即使組織病理學檢查亦可誤診或漏診。
