小腸原發性惡性淋巴瘤症狀診斷
一、症狀:
本病病程較短,多在半年以內,無特異的臨床症狀。臨床表現變化多樣,主要表現為腹痛、腹塊、腹脹等三大症狀,本病劉俊等報道三者分別為79.3%、57.7%和37.9%;其次為腹瀉、發熱、腸出血,惡心嘔吐等表現。體重急劇下降、乏力、消化道出血,多數病例出血量少,伴貧血。腹部可觸及腫塊,腫塊大小不一,質硬、結節狀,有壓痛、活動度差。較多數病例因穿孔、梗阻、腸套疊而急症入院。兒童腸道原發惡性淋巴瘤半數以上因急腹症入院,表現為腸套疊或類似急性闌尾炎的症狀。
1.腹痛:
出現較早,多數病人常為間歇性疼痛,多在食後發生,隨著病情進展,腹痛加重,發作時可伴有惡心嘔吐;十二指腸及回腸上段累及時腹痛可呈潰瘍樣發作;彌漫性腸壁浸潤及進行性腸梗阻,可致慢性痙攣性疼痛;腸套疊及穿孔則可引起急性腹痛。腹痛部位與腫瘤位置有關,多數位於中腹部,臍周及下腹部。
2.腹塊:
近半數患者可捫及腹塊,多在臍周或右下腹。就診時腫塊直徑一般已在5cm左右,質地不一,多數可推動移位,少數有觸壓痛。腫塊多因腫瘤本身或區域性腸係膜淋巴結腫大所致,個別係小腸穿孔與周圍腸係膜包裹形成。
3.腹瀉腹脹:
有1/3病例有腹脹、腹瀉或脂肪瀉,但此種腹瀉無裏急後重感或肉眼可見膿血便。回腸末端累及後易有腹脹便秘或大便習慣改變,以大量便血為主要臨床表現者罕見。腹脹、腹瀉可能和腫瘤廣泛浸潤而阻塞腸係膜淋巴管及腸腔內細菌過度繁殖有關。
4.其他:
部分病例還有發熱、貧血、低蛋白血症及消瘦乏力等表現,發熱為不規則低熱,少數呈周期性發作,體溫自39~41℃,晨低午後高,有自汗而無寒戰。播散型淋巴瘤或小腸淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎時可發生高熱。劉俊等報道34.5%的患者有不同程度貧血和低蛋白血症,這與腫瘤破潰致腸出血及長期營養不良有關;蛋白質喪失可能由於淋巴管梗阻,小腸動力紊亂或部分腸梗阻所致的細菌滯留,胰腺功能不足及膽鹽代謝紊亂等所致。少數患者可出現腸穿孔、腸梗阻和腸套疊等臨床表現,這可能是與小腸淋巴瘤的增殖和發展,腸壁增厚腸腔變窄,以及瘤體為腫塊性生長,加之腫瘤的浸潤使全層腸壁破壞等有關。
二、體征:
1.多數病人可捫及腹部腫塊,腫塊大小不等,一般質地較硬,表麵呈結節狀,伴有輕度壓痛,有時能捫及多個結節。不全性腸梗阻的體征也較常見,可出現腹部膨隆,腸型,氣過水聲及腸鳴音亢進。伴有急性穿孔者表現為彌漫性腹膜炎的體征。
三、診斷:
小腸原發性惡性淋巴瘤診斷比較困難,臨床表現變化多端,且無規律性,實驗室檢查均缺乏特征性,又無特異性可靠診斷方法,因此本病術前確診率很低,當病人出現不規則的腹痛、腹瀉、消瘦、食欲減退、發熱及其他消化道症狀時,檢查發現腹部移動性腫塊,特別是合並不全性腸梗阻表現時,應考慮到小腸惡性淋巴瘤的可能性。通過全消化道鋇餐檢查有助於定位診斷,CT和B超檢查有利於判斷腫瘤是否轉移,內鏡直視和鉗取活組織進行組織病理學檢查可明確診斷。
國內報道較完整的101例腸道淋巴瘤,術前確診僅8例;劉俊等報道29例小腸原發性惡性淋巴瘤僅2例術前診為惡性淋巴瘤外,餘27例均在術後確診,誤診率高達93.1%。本病預後取決於早期診斷和徹底手術治療,因此除積極探索有效的診斷方法外,首先必須提高對本病的警惕性,熟悉其臨床表現。Bawson提出的5項診斷標準:
1.全身淺表淋巴結不腫大。
2.縱隔無淋巴結腫大。
3.腫瘤定位於腸道或該引流區淋巴結受累。
4.肝脾和骨髓無淋巴瘤病變。
5.外周血白細胞總數與分類均正常。
此時應進行全麵細致的檢查,對可疑病例應進一步作實驗室及其他輔助檢查。
如經以上檢查仍未明確診斷,應及早剖腹探查以達到診斷與治療的目的。