髓母細胞瘤症狀診斷
一、症狀：
髓母細胞瘤的病程較短，這是由腫瘤的生物學特性所決定的。近一半患者病程在1個月內，少數可達數年，文獻報道一般病程4～5個月，隨著病人年齡的增大病程變長。由於髓母細胞瘤生長隱蔽，早期症狀缺乏特征，常被病人、親屬和醫生所忽略。首發症狀為頭痛(68.75%)、嘔吐(53.75%)、步態不穩(36.25%)。以後可出現複視、共濟失調、視力減退。主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦症狀，侵及腦幹者常有複視及多種腦神經障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現。因腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高。
1.顱內壓增高：
由於小腦蚓部的腫瘤不斷增長，使得第四腦室和(或)中腦導水管受壓，導致梗阻性腦積水，形成顱內壓增高。臨床表現為頭痛、嘔吐和眼底視盤水腫等。本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。其中嘔吐最為多見，可為早期的惟一臨床表現。除顱內壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經核也是產生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見於早晨，同時常伴有過度換氣。兒童病人出現視盤水腫者較成人為少，這可能因為兒童期的顱內壓增高可通過顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視盤水腫。
2.小腦損害征：
主要為小腦蚓部損害引起的軀幹性共濟失調，病人輕重不同地表現步態蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站坐不穩及站立搖晃，Romberg征陽性。因腫瘤的侵犯部位不同而表現有所不同，腫瘤侵犯小腦上蚓部時病人向前傾倒，位於小腦下蚓部的腫瘤則多向後傾倒。由於腫瘤侵犯下蚓部者較常見，向後傾倒亦相應較多。腫瘤偏一側發展可造成不同程度的小腦半球症狀，主要表現為患側肢體共濟運動障礙。原發於小腦半球者可表現小腦性語言，約一半以上的病人表現眼肌共濟失調，多為水平性眼震。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征，2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下。本組有小腦征者占88.3%。
3.其他表現：
1)複視：
因顱內壓增高導致雙側展神經不全麻痹，表現為雙眼球內斜視，外展運動受限。出現單側展神經麻痹伴同側周圍性麵癱者，常提示腫瘤已侵犯第四腦室底的麵神經丘。
2)麵癱：
腫瘤直接侵犯第四腦室底麵神經丘所致，較為少見。
3)強迫頭位：
當腫瘤或下疝的小腦扁桃體深入椎管內時，刺激及壓迫頸神經根，造成病人的保護性位置反應。
4)頭顱增大及McCewen征：
多見於年齡較小的病兒，因顱內壓增高，顱縫分離所致。
5)錐體束征：
由於腫瘤體積增大，向前壓迫推擠腦幹所致，以雙下肢出現病理反射較為多見。
6)嗆咳：
腫瘤壓迫腦幹和(或)第Ⅸ、Ⅹ對腦神經時出現，臨床檢查呈咽反射減弱或消失。
7)小腦危象：
由於腦脊液循環障礙，小腦扁桃體下疝或腫瘤直接對腦幹壓迫的加重，造成意識喪失、呼吸變慢和血壓升高，伴有雙側病理反射陽性，甚至去大腦強直等。可在短時間內呼吸迅速停止而死亡。
8)蛛網膜下腔出血：
髓母細胞瘤的腫瘤出血，是兒童非創傷性後顱凹蛛網膜下腔出血的主要出血來源之一。
4.腦瘤的轉移症狀：
腫瘤轉移是髓母細胞瘤的主要特征。腫瘤細胞發生脫落後，可通過腦脊液循環沿蛛網膜下腔發生播散性種植。脊髓尤其馬尾神經是常見受累部位，前顱凹底也是常見的種植轉移部位，少數轉移至大腦各部位，極少數可因血行播散發生遠隔轉移，亦可隨分流而發生腹腔種植。轉移在術前、術後均可發生，但後者明顯增多。遠隔轉移的常見部位是肺和骨骼，也有報道發生於傷口局部的轉移病灶。學齡前或學齡期兒童，尤其是男孩，出現不明原因的頭痛、嘔吐，繼而步態不穩、眼球震顫、複視，首先應考慮髓母細胞瘤的可能，應進一步行神經放射檢查來明確診斷。部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞更可確診。髓母細胞瘤易播散轉移，如果後顱凹腫瘤有腦室內播散則術前可以確診本病。
