一、症狀
發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲,最大59歲。男女比例各家報道不一。病人常有骨關節腫痛,最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%,其次為骶髂關節(33%),脊柱(24%),周圍骨(19%),周圍關節(10%)。81%的病人有兩處以上病變,同時可伴有關節周圍炎症。52%~66%的病人有掌蹠膿皮病,14%~15%的病人有痤瘡,9%~24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發生在骨關節病之前或之後。
主要症狀為前胸壁的疼痛和腫脹,常呈雙側性,天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久後胸肋鎖骨連接處融合,骨肥厚可壓迫鄰近的神經血管結構,有時需外科手術處理。實驗室檢查通常為非特異性的。
骨病變也可發生於脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始於腱和韌帶附著處,而後二者本身也有骨肥厚病變,常有關節炎,特別是骶髂關節炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害(慢性複發性多灶性骨髓炎),痊愈後有硬化和骨肥厚。
皮膚損害可表現為掌蹠膿皰病、化膿性汗腺炎或重症痤瘡(聚會性痤瘡或暴發性痤瘡)。
掌蹠膿皰病:Barber將其歸類於膿皰型銀屑病中的一個亞型,但也有認為它係不同於銀屑病的另一疾病。掌蹠膿皰病患者家族中發生尋常型銀屑病的較少,HLA-B13、B17、和Cw6在銀屑病約50%的患者中可找到,而在掌蹠膿皰病中不常見。發病年齡通常為20~60歲,女性多見,占80%。掌蹠膿皰病和骨病的關係1967年在日本首先報道。Sonozaki等發現128名掌蹠膿皰病中9.4%有前胸壁骨關節炎。
重症痤瘡伴關節炎首先由Burns和Coleville於1959年描述。聚會性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時發生者稱為毛囊閉塞三聯征(follicular occlusion triad,FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚會性痤瘡、暴發性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現,發現大部分患者骨和關節受累。Kawai等檢查41例掌蹠膿皰病和骨、關節損害,發現93%有胸肋鎖骨損害,37%脊柱骨肥厚,22%骶髂關節有硬化改變,33%有明顯的外周關節炎。
二、診斷
根據症狀、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現,本病不難診斷。