一、症狀
本病多數發生於HIV感染過程中，但也可發生於接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發生於正常人。大多數病例為男性，可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是本病最常見的症狀，亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔黏膜、結膜等器官。
皮膚損害可分真皮型及皮下型。真皮型損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹，後逐漸增大成半球形、尖頂形或有蒂的結節，呈象皮樣硬度。晚期可表現為潰瘍及漿液性滲出。數目可由單個、多個到成百上千不等。可發生於全身任何部位。麵部或手部的單個皮損可類似於化膿性肉芽腫。消退後，留有輕度色素沉著和硬結，體積較大的損害愈後可出現皮膚萎縮。一般無自覺症狀。皮下型為直徑數厘米的斑塊，常類似蜂窩織炎。常見皮損下方的骨受累，可先於皮損，骨損害主要發生於肢體遠端，常伴疼痛。X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害，或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞，彌漫性皮損常伴有骨膜反應。
播散性多髒器感染常伴有全身症狀如發熱、體重下降等，個別病例可發生敗血症樣綜合征、菌血症等。肝髒受累表現為紫癜性肝炎，可出現胃腸道症狀、肝大、血清轉氨酶及堿性磷酸酶升高等症狀。肝活檢可見肝內有許多充滿血液的囊腫，損害內為黏液樣基質及成團的顆粒狀紫色物質，Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌，與皮損中細菌為同一種菌。
二、診斷
本病與Kaposi肉瘤均為好發於HIV感染者的血管增生性疾病，兩者在臨床表現和組織病理學方麵都有相似之處，但兩者的治療方法與預後截然不同。發生於麵部和手部的單個皮損，臨床上與化膿性肉芽腫相似。因此，正確地鑒別本病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫非常重要。診斷主要依靠組織病理變化。在組織病理學方麵，本病有以下特點：內皮細胞呈立方形向腔內突起，內皮細胞常有間變;以中性粒細胞為主的炎症浸潤，常伴有嗜酸性粒細胞，有明顯的白細胞碎裂;間質中可見紫色顆粒狀物質團塊，此係本病病原菌集聚而成;缺乏化膿性肉芽腫的纖維間隔成分葉狀外觀。
