一、症狀
皮膚表現典型者診斷並不困難。皮膚表現非紫癜,或在皮疹出現前有其他係統症狀者,易誤診。
發病可急可緩,以急性發病居多。多數患兒發病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不規則低熱,乏力,頭痛等非特異性表現。
1.皮膚症狀
(1)本病主要表現是出現皮疹。多密集分布於下肢遠端及踝關節周圍。其次於臀部及上肢,也可發生於麵部,軀幹部罕見。
開始時出現粉紅色斑丘疹或小型蕁麻疹,用手按壓顏色退去。之後形成深色澤的紅斑,紅斑中心有點狀出血,顏色由粉紅色漸變成暗紫色,即為紫癜。最後紫癜可融合成片,變為棕色,消退且不留痕跡。
除此之外,還會形成多形紅斑和結節性紅斑。
(2)頭部、眼瞼、唇部、手足腎及會陰部皮膚出現血管神經性水腫,有時按壓腫脹處有疼痛感。
2.消化道症狀
常見症狀是腹痛,發生率為三分之二,臨床稱為腹型。多為嚴重絞痛,多數發生於肚臍周圍,少數發生在其他部位。四分之三的患兒會有壓痛。
同時可伴有嘔吐,之後可見血便,嚴重的為血水樣大便。吐血較少見。
少數患者可並發腸套疊,偶見發生穿孔、腸梗阻及出血性壞死性小腸炎。
3.腎髒症狀
腎炎發生率為三分之一,年齡越小發生者越多。症狀為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。臨床稱為腎型。
一般出現於紫癜後2~4周,也可出現於皮疹消退後或疾病靜止期。病情以輕者為多,重症可發生腎功能減退、氮質血症和高血壓腦病。
少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。
4.關節症狀
多發症、遊走性關節痛或關節炎發生率約為二分之一。多出現在下肢關節,關節周圍的皮疹者腫瘤更為明顯,關節腔積液多呈漿液性,臨床稱為“關節型”。多在數日內消失,無變形等症狀遺留。
5.其他症狀
混合型病例可有中樞神經係統症狀,如昏迷、蛛網膜下腔出血、視神經炎、格林巴利綜合征,個別病例會發生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常,腦電圖在6~20個月恢複正常。
重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。
偶見並發急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的報道。
二、診斷
1990年美國風濕病協會製定的過敏性紫癜分類診斷標準如下
①典型皮膚紫癜
②急性腹痛
③發病年齡小於20歲
④組織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。
在上述4條標準中符合2條或以上,可視為過敏性紫癜。
三、病理改變
主要病理變化:毛細血管外的無菌性血管炎。小動脈和小靜脈也會由此病變
其他病理改變:
1.皮膚損傷:主要見於真皮血管。可有急性炎症反應:血管周圍見嗜酸細胞浸潤及中性粒細胞。血管壁有間質水腫及纖維樣壞死。紅細胞經血管壁滲出,繼而水腫,鄰近血管的膠原纖維腫脹。重者呈壞死性小動脈炎。
2.腎髒改變:主要表現在腎小球,呈彌漫性或局灶性損傷。毛細血管內皮增生,局部纖維化和形成血栓、灶性壞死,亦可見新月型病變。
3.腸道改變:常見於腸道粘膜下,表現為顯著水腫、出血。嚴重者會出現粘膜潰瘍。
4.少數病例病變可涉及肺、心、胸膜和顱腦血管,發生相應的病理變化。