一、症狀
1.嚴重肝病表現
HRS多由肝病進一步發展而來,如急性重型肝炎、肝腫瘤晚期。嚴重肝病的表現大多發生於肝硬化末期,所有患者有均腹水,通常有不同程度的門脈高壓、黃疸、低蛋白血症。實驗室檢查顯示有不同程度的肝功能異常,可有低鈉血症,低血壓,嚴重時有肝性腦病存在。
2.多種誘因的表現
HRS大多數都有不同的誘因,如強烈利尿、放腹水及消化道出血,病人可有輕度、中度血壓下降,一般沒有嚴重低血壓與休克。
3.腎功能受損表現
(1)患者一般無慢性腎病史,原先腎功能可完全正常,氮質血症和少尿一般進展較緩慢,腎衰可於短期內出現,表現為進行性及嚴重的少尿或無尿及氮質血症,並有低鈉血症和低鉀血症,嚴重無尿或少尿者亦可呈高鉀血症,甚至可因高血鉀而致心髒驟停發生猝死;一般肝病先加重,然後出現腎衰,但也可同時出現,隨腎衰出現,肝損害日益加重。
(2)HRS時尿PH為酸性,尿蛋白陰性或微量。尿沉渣正常或可有少量紅、白細胞,透明、顆粒管型或膽汁性腎小管細胞管型。腎小球濾過率及腎血漿流量明顯減少,尿鈉常<10mmol/L,尿滲透壓/血漿滲透壓>1.5,腎髒濃縮功能常維持正常,尿比重>1.020,血肌酐濃度輕度增高,尿肌酐/血肌酐>20。
4、肝腎綜合征的病程分為3期
(1)氮質血症前期:
除有肝硬化失代償期的臨床表現外,腎功能方麵如肌酐清除率,對氨馬尿酸排泄率和水負荷排泄能力均已受損,血尿素氮一般尚正常,或有短時偏高,血肌酐正常,血鈉偏低。
(2)氮質血症期:
一旦進入氮質血症期,肝腎綜合征的所有症狀變得明顯。
早期:平均3~7天,尿素氮中度升高,血肌酐尚正常,臨床表現為食欲不振、全身乏力、消瘦、嗜睡,常伴有難治性腹水,肝功能可有進行性惡化。
晚期:幾天內氮質血症明顯加重,血尿素氮和肌酐進行性增高。並出現口渴、惡心、厭食、淡漠、嗜睡及撲翼樣震顫等肝性腦病的表現。有明顯低血鈉,可有高血鉀,少尿,每天尿量少於400ml,並逐天減少。尿比重正常或增高。
(3)氮質血症終末期:
尿量明顯減少或無尿,深度昏迷及低血壓,最後多死於肝功能衰竭、消化道出血,感染及高血鉀等並發症。
二、診斷
根據病因、病史及臨床及實驗室檢查,HRS的診斷一般不難。診斷的主要標準為:
1.慢性或急性肝病伴進行性肝功能衰竭和門靜脈高壓。
2.腎小球濾過率減低,血清肌酐水平>132.6µmol/L或24h肌酐清除率<40ml/min。
3.無休克、進行性細菌感染和當前或最近使用腎毒性藥物的證據。無胃腸道丟失(反複嘔吐或劇烈腹瀉)或腎性體液丟失(外周水腫的腹水患者體重下降>500g/d,持續數天,外周水腫的患者體重減輕>100g/d。
4.在停用利尿劑和以1.5L等滲鹽水擴容後腎功能無持續性改善(血清肌酐下降至132.6µmol/L以下,或肌酐清除率升至40ml/min以上)。
5.尿蛋白<500mg/dl和無尿路阻塞或腎實質病變的超聲檢查證據。
附加標準為:尿量<500ml/d;尿鈉<10mEq/L;尿滲透壓>血漿滲透壓;尿紅細胞數目高倍視野<50;血清鈉濃度<130mEq/L。
6.另外要學會區分不同的病症,以確診肝腎綜合征。
(1)應確定是腎前性氮質血症還是腎功能衰竭,兩者本質截然不同,但臨床表現很相似,需加以區別。
(2)要確定肝病腎功能衰竭的類型是急性腎小管壞死還是肝腎綜合征,兩者的處理方法截然不同。
(3)進一步明確肝腎綜合征是真性還是假性,引起假性肝腎綜合征的各種疾病均具有特有的病史和臨床表現,故不難診斷。但其中肝硬化與慢性腎實質疾病並存者較難與肝腎綜合征區別,應仔細鑒別。
解決了上述三點,則肝腎綜合征的診斷可以確立。肝腎綜合征與其他兩種病的鑒別。