幼年型粒-單核細胞白血病症狀診斷
95%的患兒在診斷時年齡小於4歲,其中60%發生在2歲以前。男性多於女性,男∶女為1.4~2.5∶1。
起病可急或緩,常以呼吸道症狀為主訴。最常見的表現是發熱、不適、咳嗽、腹脹。扁桃體炎、支氣管炎、肺部感染常見。最主要的是骨髓增殖性疾病的表現,肝、脾、淋巴結腫大。皮膚損害是常見且重要的特征,見於半數以上的患兒,表現為多見麵部斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至為化膿性皮疹,黃色瘤,牛奶咖啡斑,由於血小板減少而繼發出血亦非罕見。對激素治療無反應。
1997年國際JMML協作組製定標準:此標準目前得到廣泛認可。
1.臨床特征 ①肝脾腫大;②淋巴結腫大;③蒼白;④發熱;⑤皮膚損害。
2.最低實驗室標準(滿足全部3個條件)
(1)Ph-或bcr/abl-。
(2)外周血單核細胞計數>1×109/L。
(3)骨髓原始細胞<20%。
3.為明確診斷要求的標準
(1)HbF隨年齡增加。
(2)外周血塗片可見髓係幼稚細胞。
(3)白細胞>10×109/L。
(4)克隆性異常(包括單體7)。
(5)體外培養髓係細胞對GM-CSF高度敏感。