新生兒先天性膽道閉鎖症狀
1.黃疸
黃疸為首發症狀,一般在生後1~2周開始逐漸顯露。少數病例要到3~4周後才開始,但亦有在第1周內出現黃疸的病例。黃疸出現後,通常即不消退,且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色,黏膜、鞏膜亦顯著發黃,至晚期甚至淚液及唾液也呈黃色。
2.糞色改變
小兒出生後初數天大多數無異常表現,糞便色澤正常。糞便在黃疸出現的同一時期變成淡黃色,逐漸更趨黃白色,或變成陶土樣灰白色,但是在病程進行中,有時又可轉變為黃白色,據報道膽道閉鎖病兒有15%在生後1個月才排白色便。到晚期,由於膽色素在血液和其他器官內濃度增高,少量膽色素能經過腸腺而排入腸腔,使部分大便呈淡黃色。
3.尿色改變
尿的顏色隨著黃疸的加重而變深,猶如紅茶色,將尿布染色成黃色。
4.皮膚瘙癢
皮膚可因瘙癢而有抓痕。
5.肝髒腫大
腹部異常膨隆,肝髒腫大顯著,可比正常大1~2倍,尤其肝右葉,其下緣可超過臍平線達右髂窩,病程越長(4~5個月或更長者)肝髒亦越大,邊緣非常清晰,捫診時肝質地堅硬。幾乎所有病例脾髒均有腫大,邊緣在肋緣水平或以下數厘米。腹壁靜脈均顯露。極晚期病例,腹腔內可有一定量的腹水,以致叩診有移動性濁音。
6.全身情況
病兒的營養發育一般在3~4個月內尚無多大變化,進奶好,無惡心、嘔吐等消化道症狀。身長、體重與正常嬰兒無甚差別,偶而小兒精神倦怠,動作及反應較健康嬰兒稍為遲鈍;病程到5~6個月者,外表雖可能尚好,但體格發育已開始變慢,精神萎靡。由於血清中凝血酶原減少的結果,有些病例已表現有出血傾向、皮膚瘀斑、鼻出血等。各種脂溶性維生素缺乏的現象均可表現出來;維生素A缺乏時,出現於眼病和身體其他部分的上皮角質變化;維生素D缺乏可伴發佝僂病或其他後遺症。膽道閉鎖病兒大多數在1歲左右,因肝硬化、門脈高壓、肝昏迷而死亡。
膽道閉鎖主要症狀是持續黃疸,灰白色糞便,黃疸尿,腹部隆起,肝脾大,血清膽紅素升高,總膽紅素、直接膽紅素顯著升高,堿性磷酸酶升高,ALT輕度升高,尿膽紅質陽性,糞膽素陰性,據此可做出診斷。B型超聲波腹部檢查、肝髒核素動態檢查及十二指腸液膽紅素檢查,可判斷膽道閉鎖的病理類型,顯示膽道形態與功能,並與肝炎鑒別。