一、症狀
1、不規則陰道流血、月經增多、陰道排液、貧血，下腹痛等。
2、子宮增大，早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。
3、從宮頸口或陰道內發現軟脆、易出血的息肉樣腫物。
4、腫物破潰合並感染，可有極臭的陰道分泌物。
二、分類
即根據臨床及病理特點分為三型：
1、子宮內膜間質結節
2、低度惡性子宮內膜間質肉瘤
(1)大體形態：
①2種大體形態：
A.腫瘤形成息肉狀或結節，自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外。體積比一般息肉大，蒂寬，質軟脆，表麵光滑或破潰。
B.腫瘤似平滑肌瘤，位於子宮肌層內，常浸潤子宮肌層，呈結節狀或彌漫性生長，與子宮肌層之間界限不清。
②腫瘤切麵質地柔軟、均勻，似生魚肉狀，組織水腫，可見囊性變區。偶伴出血、壞死，可見暗紅、棕褐或灰黃色區域。
③宮旁組織或子宮外盆腔內可見似蚯蚓狀淋巴管內腫瘤，質如橡皮。
(2)鏡下特征：
①核分裂相少，核分裂象≤5～10個/10HPFs，通常少於3/10HPFs。
②瘤細胞像增殖期子宮內膜間質細胞，大小一致，卵圓形或小梭形。
③腫瘤內血管較多，腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長，呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織。
④具有廣泛的間質透明變性。
⑤部分腫瘤含Call-Exner小體樣結構，部分腫瘤含上皮樣分化區，形成子宮內膜樣腺體、小管、細胞巢及條索。
成分較多，形成卵巢性索樣成分(ovarian sex cord-like)：呈波形蛋白(vimentin)、結蛋白(desmin)、肌動蛋白(actin)陽性。
⑥雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)可陽性，DNA倍體多為二倍體。
3、高度惡性子宮內膜間質肉瘤
(1)大體形態：
腫瘤體積更大，出血壞死更明顯。
缺乏蚯蚓狀淋巴管內腫瘤的特征。
(2)鏡下特征：
①核分裂相多，核分裂象≥10個/10HPFs，常超過20～30個/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可達78/10HPFs。
②瘤細胞呈梭形或多角形，大小不一，可排列成上皮樣細胞巢、索和片狀，異型性明顯，可找到瘤巨細胞。
③腫瘤瘤沿淋巴竇或血竇生長或侵入肌層。
④惡性程度高、生長快，常有局部複發及遠處轉移。
(3)診斷要點：
①核分裂>10個/10HPF。
②腫瘤呈浸潤性生長。
③瘤細胞有明顯異型性;
④常擴展至宮外或遠處轉移。
三、診斷
1、診斷宮頸息肉、子宮內膜息肉及黏膜下肌瘤時，盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物，應警惕子宮內膜間質肉瘤的可能性。
2、腫瘤形成息肉狀或結節自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外，腫瘤體積比一般息肉大，蒂寬，質軟脆。肌層內腫瘤呈結節或彌漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。腫瘤切麵呈魚肉樣，可有出血、壞死及囊性變。
