卵巢支持-間質細胞瘤症狀診斷
一、症狀:
1.支持細胞瘤:
1)內分泌變化:
大多數(90%左右)支持細胞瘤有內分泌功能,主要表現為雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟症狀;育齡期婦女出現月經過多,不規則出血;老年婦女出現絕經後出血等臨床症狀,子宮內膜亦會發生增生性病理變化,另外有20%左右的患者有男性化表現,還有個案報道腫瘤可分泌孕酮,醛固酮,腎素等。
2)盆腔包塊:
由於腫瘤的大小差異很大,為0.8~28cm,所以小的腫瘤難以觸及包塊,中等大小或較大的腫瘤可以在附件區觸及實性包塊,大多數表麵光滑,可以活動,腫瘤大時可以出現腹脹,不適等壓迫症狀。
3)Peutz-Jeghers綜合征:
Ferry等(1994)報道2例支持細胞瘤患者合並有遺傳性黑斑息肉綜合征,這在以往的文獻中尚未見報道。
2.間質細胞瘤:
1)盆腔症狀:
雖然腫瘤直徑為1~15cm,但是絕大多數小於5cm,平均直徑2.4cm,臨床盆腔檢查難以發現,有時甚至B超檢查亦可能未被查出,所以一般不出現包塊,腹脹,不適等盆腔壓迫症狀,Wysocka等(1999)報道1例重達3200g,來自雄激素不敏感綜合征患者的左側性腺。
2)內分泌變化:
大多數患者會出現內分泌紊亂症狀,大約80%表現為男性化,10%為雌激素影響表現,其餘為無功能或雌,雄激素均有升高,還有個別患者出現高血壓,糖尿病,皮質醇增多症狀。
①男性化表現:
未行經的少女表現為身材短,肌肉發達,多毛,陰毛男性分布,陰蒂肥大等純男性變化,育齡婦女則表現為去女性化,如月經少,閉經,乳房萎縮,麵部多毛,陰蒂肥大等,絕經後婦女因子宮,乳房萎縮及絕經等均為正常生理變化,難以與腫瘤的內分泌影響相區分,但若伴有陰蒂肥大,麵部多毛,聲音低啞等症狀,則應考慮腫瘤內分泌影響時可能。
②雌激素影響表現:
子宮內膜受腫瘤分泌的雌激素刺激可以發生增生性病變,癌變者亦有報道,臨床上主要表現為月經過多或絕經後出血。
③雌,雄激素影響表現:
非常罕見,臨床上可以出現輕度男性化表現伴有陰道不規則出血。
④妊娠合並支持細胞瘤:
由於腫瘤所致的內分泌紊亂,一般不易妊娠,到目前為止,國外文獻僅有個案報道,Horny等(1995)報道1例妊娠合並支持細胞瘤患者臨床出現男性化症狀,血睾酮水平明顯升高,剖宮產分娩一活女嬰,同時切除右側卵巢直徑12cm的腫瘤,術後20個月一直隨診,無複發跡象。
3.支持間質細胞瘤:
1)腹部症狀:
支持間質細胞瘤的大小差別很大,平均直徑10cm左右,腹部腫塊的發生率遠較支持細胞瘤高,達32%~46%,報道少數腫瘤可以發生扭轉或破裂,出現腹痛症狀,腫瘤直徑小於5cm,臨床一般無腹部症狀,檢查時亦容易被忽略,往往於偶然或剖腹探查時才被發現。
2)內分泌變化:
由於腫瘤細胞分泌雄激素的功能,多數患者體內激素水平檢測均有變化,最明顯的變化是血清中睾酮及雄烯二酮濃度明顯升高,由於雄激素的影響,臨床上25%~77%的患者會出現一係列去女性化及男性化症狀,性成熟期前發病,會出現異性性早熟,性成熟期後,首先會出現月經稀少,閉經,乳房萎縮等去女性化表現,隨即逐漸出現多毛,聲音低啞,痤瘡,喉結,陰蒂肥大等一係列男性化症狀。
在高,中分化支持-間質細胞瘤患者中,由於腫瘤細胞除含較高的睾酮外,亦含有一定量的雌二醇,少數有雌激素分泌現象,臨床表現為子宮異常出血,在同時有子宮內膜病理檢查的病例中,子宮內膜出現息肉,囊性增生,高分化腺癌等多種雌激素刺激的病理變化。
以上內分泌表現,患者血漿中激素水平檢測均可有明顯變化,Sainz等(1994)報道了類似的結果,在低分化支持間質細胞瘤患者腹水中亦可檢測出,這無疑對患者的內分泌激素檢測又提供了新的手段和方法。
3)血清AFP的變化:
在以往的文獻中尚未有報道,Hammad等(1995)報道1例17歲支持間質細胞瘤患者,術前檢測發現血清AFP升高,病理檢查發現腫瘤間質中有成簇的肝樣細胞,免疫組化研究證實了AFP來自肝樣細胞,術後AFP恢複正常,目前術後8個月,正在隨診中,在支持間質細胞瘤中,臨床出現AFP的確切意義尚有待進一步收集,觀察。
4)支持間質細胞瘤分類:
①高分化:
腫瘤由支持細胞瘤型和間質細胞瘤型兩種細胞成分組成。
②中分化:
腫瘤主要由未成熟的支持細胞組成,疏鬆結締組織內有大量間質細胞,腫瘤細胞產生雄激素,臨床有男性化表現。
③低分化:
又稱肉瘤樣型,腫瘤細胞有中至重度異型性,核分裂象較多,臨床有明顯的男性化。
④網狀亞型:
此類腫瘤的組織學特點,是在中,低分化的支持間質細胞瘤組織內含有多少不等的類似睾丸網的結構。
⑤伴異源性成分:
係指腫瘤由支持間質細胞瘤成分及異源性成分兩者組成,異源性成分常見的為胃腸型黏液上皮,一般為良性,偶為交界性或惡性,還有橫紋肌或軟骨成分。
二、診斷:
1.支持細胞瘤基本屬良性腫瘤根據臨床表現,體征和實驗室檢查可以做出診斷。
2.間質細胞瘤常常因體積小,而臨床檢查不能發現,當絕經期婦女出現臨床內分泌紊亂症狀,血清睾酮濃度明顯升高時,應考慮可能存在卵巢間質細胞瘤,以剖腹探查為宜。
3.支持-間質細胞瘤是少見的腫瘤,當腫瘤小,臨床內分泌症狀不明顯時,難以確診,若腫瘤直徑超過5cm,患者有較明顯的去女性化或男性化症狀,血中睾酮明顯升高時,診斷時應考慮此種腫瘤的存在。