一、症狀
根據腫瘤的表現和發展過程一般可分四期。
1.眼內生長期:
開始在眼內生長時外眼正常,因患兒年齡小,不能自述有無視力障礙,因此本病早期一般不易被家長發現。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時,瞳孔區將出現黃光反射,故稱黑蒙性貓眼,此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳症或斜視而家長發現。
眼底改變:可見圓形或橢圓形,邊界清楚,單發或多發,白色或黃色結節 狀隆起,表麵不平,大小不一,有新生血管或出血點。腫瘤起源於內核層者,向玻璃體內生者叫內生型,玻璃體內可見大小不等的白色團塊狀混濁;起源於外核層者,易向脈絡膜生長者叫外生型,常使視網膜發生無裂孔性實性扁平脫離。裂隙燈檢查,前房內可能有瘤細胞集落,形成假性前房積膿、角膜後沉著物,虹膜表麵形成灰白色腫瘤結節 ,可為早期診斷提供一些臨床依據。
2.青光眼期:
由於腫瘤逐漸生長體積增大,眼內容物增加,使眼壓升高,引起繼發性青光眼,出現眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大,長期的高眼壓可使球壁擴張,眼球膨大,形成特殊的所謂"牛眼"外觀,大角膜,角鞏膜葡萄腫等,所以應與先天性青光眼等鑒別。
3.眼外期:
(1)最早發生的是瘤細胞沿視神經向顱內蔓延,由於瘤組織的侵蝕使視神經變粗,如破壞了視神經孔骨質則視神經孔擴大,但在X線片上即使視神經孔大小正常,也不能除外球後及顱內轉移的可能性。
(2)腫瘤穿破鞏膜進入眶內,導致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長,甚至可突出於瞼裂之外,生長成巨大腫瘤。
4、全身轉移期:
轉移可發生於任何一期,例如發生於視神經乳頭附近之腫瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有視神經轉移,但一般講其轉移以本期為最明顯。轉移途徑:
(1)多數經視神經或眶裂進入顱內。
(2)經血行轉移至骨及肝髒或全身其他器官。
(3)部分是經淋巴管轉移到附近之淋巴結。
二、診斷
根據病史,年齡和臨床症狀。